Autoimunski poremećaj perifernog nervnog sistema
Sindrom Guillain-Barré-a (koji se izgovara Geel-onom ili ponekad Gee-yon Barr-ay) odnosi se na grupu poremećaja koji obično dovode do slabosti mišića, senzornog gubitka, disautautonija ili neke kombinacije tri. Guillain-Barré sindrom (GBS) je autoimunski poremećaj perifernog nervnog sistema, što znači da imuni sistem tela napada nerve van mozga i kičmene moždine.
Nije uobičajeno, utičući na samo jednu ili dva na 100.000 ljudi.
Kako bi shvatili kako Guillain-Barré oštećuje nervni sistem, važno je razumjeti malo kako nervne ćelije normalno funkcionišu. Telo periferne nervne ćelije nalazi se u ili vrlo blizu kičmene moždine. Nerv komunicira slanjem signala niz dugačak, tanak produžetak nazvan akson. Ovi aksoni prenose signale od tela nervne ćelije do mišića kako bi se mišići zaključili i poslali signale od senzornih receptora do tela ćelija kako bi nam omogućili da se osjećamo.
Može biti korisno razmišljati o aksonu kao neku vrstu žice koja šalje električne impulse na ili iz različitih delova tela. Kao i žice, većina aksona radi bolje ako su okružena izolacijom.
Umjesto gumenog premaza koji pokriva električne žice, mnoge aksone su omotane u mijelin. Mijelin je napravljen od strane ćelija za podršku glialima koji okružuju akson živca.
Ove glialne ćelije štite i neguju akson, kao i pomažu ubrzavajući putujući električni signal.
Dok ne-mielinisani akson zahtijeva jone da prolaze kroz i izvan cijele dužine aksona, miješane aksone samo zahtijevaju da nerv to radi u odabranim tačkama. Ove tačke se zovu čvorovi, u kojima mielin lomi u njoj kako bi omogućio propuštanje jona.
U suštini, umesto da putuje čitavom dužinom aksona, električni signal brzo skreće od čvora do čvora, ubrzavajući stvari.
Kako se razvija Guillain-Barré sindrom
Sindrom Guillain-Barréa izaziva imuni sistem tela koji napada periferne živce. Činjenica da se sindrom obično pojavljuje nakon infekcije (ili izuzetno retko, nakon imunizacije) doveli su nas do sumnje da na nekim molekulima neki infektivni agensi izgledaju kao delovi nervnog sistema. Ovo uzrokuje imunološki sistem da greši identitet perifernih živaca, misleći da su dijelovi nerva infekcija. Kao rezultat, imuni sistem oslobađa antitela koja napadaju periferne živce.
Kako Guillain-Barré sindrom utiče na pojedinačnu osobu zavisi od toga gde antitela napadaju nerv. Iz tog razloga, Guillain-Barré se možda najbolje misli na porodicu poremećaja, što može prouzrokovati različite probleme.
Akutna inflamatorna demielinizirajuća polinevropatija (AIDP) je najčešći podtip Guillain-Barréa, i ono što većina lekara misli kada se koristi izraz "Guillain-Barré". U AIDP-u, antitela ne direktno napadaju nervne ćelije, već umjesto toga oštećuju ćelije za podršku glijale koje okružuju akson živca.
Tipično, to dovodi do senzornih promena i slabosti koja počinje u prstima i prstima i širi se naviše, pogoršavajući se tokom nekoliko dana u nedjelje. Ljudi sa Guillain-Barréom takođe mogu patiti od dubokih bolova u oslabljenim područjima i nazad. Kao i većina oblika Guillain-Barré, obe strane tela su podjednako pogođene AIDP-om.
Iako je AIDP najčešći tip Guillain-Barré, ima mnogo drugih. To uključuje sledeće.
Akutna motorna i senzorna aksonska neuropatija (AMSAN)
U AMSAN-u, antitela direktno oštećuju akson umjesto mielin plašt. Oni to rade napadajući čvorove na kojima mielin raskida kako bi omogućio razmjenu jona koja širi električni signal.
AMSAN može biti vrlo agresivan, a simptomi ponekad napreduju do totalne paralize u roku od samo jednog dana ili dva. Štaviše, oporavak od AMSAN-a može trajati godinu dana ili više. Umesto potpunog oporavka, nije neuobičajeno da ljudi sa AMSAN-om imaju neprekidne probleme, kao što su nespretnost ili ukočenost u prstima.
Akutna motorna aksonska neuropatija (AMAN)
U AMAN-u, samo utiču na kontrolu nerva, tako da nema utrnutosti. Ljudi se brže i potpuno oporavljaju od AMAN-a nego u drugim oblicima Guillain-Barré-a.
Miller-Fisher varijanta
Guillain-Barré je najviše zabrinut kada promeni kako dišemo ili zaštitimo našu disajne puteve. U Miller-Fisherovoj varijanti Guillain-Barréa, lice i oči prvi su napadnuti. Gubitak kontrole mišića grla može onemogućiti gutanje bez hrane ili pljuvačke prolazeći u pluća, povećavajući rizik od plućnih infekcija i gušenja. Iako svi oblici Guillain-Barréa zahtevaju blisko praćenje da bi se videlo da li pacijent može biti intubiran ili postavljen na mehaničku ventilaciju , Miller-Fisher varijanta zahteva naročito pažljivu pažnju.
Akutna panautonomska neuropatija
Većina varijeteta Guillain-Barréa na neki način utiče na autonomni nervni sistem, što rezultira gubitkom kontrole funkcija poput znojenja, srčane frekvencije, temperature i krvnog pritiska. Akutna panautonomska neuropatija je retka vrsta u kojoj je kretanje i senzacija ostala netaknuta, ali autonomne funkcije su izgubljene. To može dovesti do slabosti , srčanih aritmija i još mnogo toga.
Najčešći simptom Guillain-Barréa je progresivan gubitak snage koji ponekad uključuje gubitak senzacije i autonomnu kontrolu. Dok se većina perifernih neuropatija pogoršava tokom nekoliko meseci, Guillain-Barré se menja tokom dana, a ponekad i sati. Jer Guillain-Barré može dovesti do slabosti koja je toliko ozbiljna da osoba koja pogađa ne može čak ni da udiše sami, važno je da vam pomogne što je prije moguće ako primetite ove simptome.
Izvor
Yuen T. Dakle, kontinuum: periferne neuropatije, imuno-posredovane neuropatije, tom 18, broj 1, februar 2012.
Braunwald E, Fauci ES, et al. Harrisonovi principi interne medicine. 16. izd. 2005.