Poremećaji funkcije trombocita su grupa poremećaja krvarenja gde trombociti ne funkcionišu odgovarajuće, što dovodi do krvarenja. Ovi poremećaji se mogu naslediti (preneti u porodice) ili steći (razvijen kasnije).
Koji su simptomi trombocitnog poremećaja?
Trombociti su deo našeg sistema za zgrušavanje, sistem koji nam pomaže da zaustavimo krvarenje.
Ako vaši trombociti ne funkcionišu pravilno, vi ste u većem riziku od krvarenja. Simptomi mogu uključivati:
- Povećana modrica
- Nosebleeds
- Gvožđe krvarenje
- Menoragija (prekomerno menstrualno krvarenje)
- Produženo krvarenje nakon reza ili druge povrede
- Produženo krvarenje sa operacijom
Šta uzrokuje poremećaje funkcije trombocita?
Poremećaji funkcije trombocita mogu se podeliti u dve velike kategorije: urođene (nasleđene) ili stečene. Većina poremećaja je urođena, uključujući:
- Glanzmannova trombastenija
- Bernard-Soulierov sindrom
- Grey platelet sindrom
- Poremećaji vezani za MYH9: anomalija May-Heglin, Epsteinov sindrom, Fechtnerov sindrom i Sebastianov sindrom
- Wiskott-Aldrichov sindrom: Ovo je sindrom imunodeficijencije i disfunkcionalnih trombocita. Karakteriše ga vrlo mala trombocita (većina trombocitnih funkcija ima normalne do velike trombocite).
- Chediak-Higashi sindrom
- Hermansky-Pudlakov sindrom
Primenjeni uzroci uključuju:
- Lekovi: Lekovi kao što su aspirin, dipiridamol (Persantine) i klopidgrel (Plavix) su dizajnirani da smanjuju funkciju trombocita. Ibuprofen takođe smanjuje efikasnost trombocita, ali manje od aspirina.
- Bolest jetre
- Uremia (teška bubrežna bolest)
- Mijeloproliferativni poremećaji kao esencijalna trombocitemija
Kako se dijagnostikuje poremećaj funkcije trombocita?
Nasuprot drugim trombocitnim poremećajima, koji često predstavljaju broj trombocita (povišen ili smanjen), poremećaji funkcije trombocita mogu imati normalni broj trombocita.
Druge vrste poremećaja trombocitne funkcije mogu imati trombocitopeniju ili nizak broj trombocita. Trombociti treba pregledati pod mikroskopom na perifernoj krvi. Nekoliko kongenitalnih poremećaja trombocitnih funkcija rezultira trombocitima koji su veći od normalnog. Drugi nedostaju ključne komponente trombocita, nazvane granulama, koje se mogu videti. Ponekad su trombociti normalni po izgledu i veličini.
Preostali rad počinje slično drugim poremećajima krvarenja. Protiv hemofilije (poremećaj faktora koagulacije), testovi skrininga kao što su protrombinsko vreme (PT) i parcijalno tromboplastinsko vreme (PTT) su normalni. Dijagnostikovanje poremećaja trombocitnih funkcija zahtijeva specijalno testiranje. Ispod je kratka lista najčešće korišćenih testova.
- Vrijeme krvarenja: Ovaj test se ne smatra specifičnim za poremećaje trombocitnih funkcija i zbog ograničenja testa se ne smatra tačnim testom sistema zgrušavanja.
- Analiza funkcije trombocita: mnogi smatraju dobrim testom skrininga za trombocitne poremećaje. Na ovaj test utiče broj trombocita i možda nije tačan ako imate nizak broj trombocita.
- Testiranje agregacije trombocita: Ovaj test ispituje kako se trombociti drže jedni druge (agregacija) kao odgovor na različite stimuluse. Ovaj test se takođe može koristiti za merenje efikasnosti terapije aspirinom ili klopidogrelom (Plavix).
- Trombocitna elektronska mikroskopija: Ovo je poseban način da se trombociti pogledaju posebnim mikroskopom koji može videti pojedinačne dijelove trombocita.
Koji su tretmani?
Tretman se zasniva na individualnom poremećaju trombocitne funkcije koju imate. Neke poremećaje trombocitnih funkcija rijetko trebaju lečenje osim ako ste povređeni ili vam je potrebna operacija.
- Aspirin i NSAIL: Izbegavajte aspirin ili nesteroidne antiinflamatorne (NSAIL) kao što je ibuprofen. Ovi lekovi smanjuju funkciju trombocita koji mogu pogoršati rizik od krvarenja.
- Hormonske kontracepcije: Slično kao i drugi uzroci ozbiljnog menstrualnog krvarenja, hormonske kontraceptive se mogu koristiti kako bi se menstrualno krvarenje održalo na minimumu.
- Anti-fibrinolitički lekovi: zbog toga što telu može biti teško da stvori stabilne tkiva, naročito na vlažnim površinama sluzokože (usta, nos, itd.), Antifibrinolitički lekovi kao što su Amicar ili Lysteda mogu se koristiti za zaustavljanje krvarenja. Ovi lekovi se uobičajeno koriste u ovim uslovima za nosenje krvnih sudova, krvarenje žvakanjem i menoragiju. Mogu se koristiti i nakon hirurških procedura (naročito usta, nos i grla) kako bi se sprečilo krvarenje.
- Transfuzije trombocita: Čak i kod poremećaja funkcije trombocita sa normalnim brojem trombocita, transfuzije trombocita mogu se koristiti za teško krvarenje ili ako trebate ići na operaciju.
- Faktor VIIa (NovoSevenRT) infuzija: Ovaj proizvod za zamenu faktora može se koristiti kod nekih pacijenata sa poremećajem funkcije trombocita. Ovo se uglavnom koristi kod pacijenata koji nisu u mogućnosti da primaju transfuziju trombocita kao opciju lečenja.