Pregled simptoma, dijagnostike i lečenja hipereozinofilnih sindroma
Pregled
Hipereozinofilni sindromi (HES) su grupa retkih poremećaja koji karakterišu visoki nivoi eozinofila (eozinofilija) koji uzrokuju oštećenja organa (koža, pluća, srce, gastrointestinalni trakt). Većina ljudi ima dijagnozu preko 20 godina, ali može doći kod dece. Većina HES-a smatra se benignim (ne-kanceroznim) uslovima, ali podskup se smatraju mijeloproliferativnim neoplazmima koji mogu evoluirati u kancer.
Definicija
Hipereozinofilija se definiše kao apsolutna brojnost eozinofila veća od 1500 ćelija / mikroliter na dva kompletna krvna lista (CBC) u dva odvojena prilika odvojena za najmanje jedan mjesec i / ili potvrđivanje hipereozinofilije tkiva na biopsiji. Hipereozinofilija u tkivima se definiše na osnovu područja biopsije. Na biopsiji koštane srži, hipereozinofilija se definiše kada je više od 20 procenata nukleiranih ćelija eozinofila. Na drugim tkivima, ona je definisana kao "opsežna" infiltracija eozinofila u tkivo prema mišljenju patologa (doktora pregleda biopsiju).
Nekoliko uslova može dovesti do eozinofilije, ali ovi retko uzrokuju oštećenje tkiva u HES-u. Eozinofilija se može razvrstati u tri kategorije: blago (500 do 1500 eozinofila / mikroliter), umereno (1500 do 5000 eozinofila / mikroliter) i teško (više od 5000 eozinofila / mikroliter.
Vrste
HES se može podijeliti u tri velike kategorije: primarni (ili neoplastični), sekundarni (ili reaktivni) i idiopatski. Idiopatski HES je dijagnoza isključenosti, što znači da se ne može identifikovati ni jedan drugi uzrok eozinofilije. U primarnom HES-u, genetska promjena stimuliše koštanu srž kako bi ubrzala proizvodnju eozinofila sličnu polycythemia veri ili esencijalnoj trombocitemiji .
U sekundarnom HES-u, osnovno stanje (parazitna infekcija, limfom itd.) Proizvodi proteine (nazvane citokine) koje stimulišu proizvodnju eozinofila.
Simptomi
Simptomi HES-a se zasnivaju na pogođenom području i mogu uključivati:
- Koža: ekcem, zgušnjavanje kože, košnica,
- Pluća: kašalj, kratkoća daha, piskanje
- Srce: bol u grudima, teškoća disanja,
- Neurološka bolest
- Krvni udari (tromboza)
- Oči: zamagljeni vid
- Gastrointestinalni (GI) trakt: gubitak težine, bol u stomaku, povraćanje, dijareja
Dijagnoza
Kao što je već pomenuto, eozinofili su jedna od pet vrsta bijelih krvnih zrnaca (neutrofili, limfociti, monociti, eozinofili i bazofili). Početni dijagnostički test je kompletna krvna slika. Broj eozinofila veći od 1500 ćelija / mikroliter u 2 navrata opravdava dalja ispitivanja. U početku, najčešći uzroci eozinofilije treba eliminisati.
Kada se sumnja na HES, evaluacija je fokusirana na traženje angažovanja organa. Evaluacija srca uključivala bi elektrokardiogram (EKG) i ehokardiogram (ultrazvuk srca). Testiranje pluća treba izvršiti. Kompjuterska tomografija (CT) će se koristiti za traženje bilo kakvih znakova HES-a u plućima ili abdomenu.
Dodatno ispitivanje će biti usredsređeno na određivanje da li postoje dokazi za mijeloproliferativnu neoplazu. To bi uključivalo krvni rad i aspirat / biopsiju koštane srži . Tkiva za koštanu srž biće testirana na genetske promene povezane sa HES-om. Ako se poveća broj mastocita, testiranje će biti poslato da potraže sistemsku mastocitozu (drugu vrstu mijeloproliferativnog neoplazma).
Tretman
Vaš tretman će biti određen tipom hipereozinofilnog sindroma i težinom vaših simptoma. Neuobičajeno je da je potrebno liječenje u dijagnozi, ali retko teško HES može zahtijevati hitan tretman.
- Steroidi: Mogu se koristiti steroidi poput prednizona i metilprednizolona.
- Imatinib: Imatinib je oralno lečenje koje se koristi za lečenje karcinoma nazvanim inhibitorom tirozin kinaze.
- Vinkristin: Vinkristin je intravenozna (IV) hemoterapija koja se može koristiti. Ako odgovorite, broj vaših eozinofila može se smanjiti u roku od sat vremena od primene.
- Hydrojxurea: Hydroxyurea je oralna hemoterapija lekovima. Može doći do 2 nedelje da bi se vidio odgovor na ovaj lek.
Ako postoje osobine mieloproliferativnog neoplazma (povišeni nivo vitamina B12, uvećana slezina, atipični eozinofili itd.), Početni tretman je imatinib. Ukoliko je uključeno srce, dodaju se steroidi. Ako imatinib nije efikasan, postoji nekoliko sličnih lekova koji se mogu koristiti. Većina ljudi sa HES-om ne zahteva liječenje, ali zahtijevaju pažljivo praćenje oštećenja organa, razvoj krvnih ugrušaka (tromboze) i progresije bolesti. Ako postoji uključivanje organa, steroidi su prva linija terapije. Pošto je dugoročna upotreba steroida povezana sa mnogim neželjenim efektima, kada su simptomi pod kontrolom, možda će se preći na drugi lek kao što su hidroksiurea, alfa interferon ili metotreksat za nastavak lečenja.
Kao što je gore rečeno, steroidi su glavno mesto lečenja. Pre pokretanja steroida veoma je važno utvrditi da li ste u opasnosti za infekciju parazita pod nazivom Strongyloides. Steroidi mogu znatno pogoršati infekciju Strongyloides. Ako vam je potreban hitan tretman i postoji bojazan da imate infekciju Strongyloides, bićete liječeni za infekciju (oralni lek za 2 dana).
Reč od
Učenje da imate hipereozinofilni sindrom može biti zastrašujuće. Srećom, velika većina ljudi sa HES-om neće zahtevati lečenje. Za one koji rade, postoji nekoliko opcija i još više se trenutno proučava.
> Izvori
> Roufosse F, Klion AD, Weller PF. Hipereozinofilni sindromi: Kliničke manifestacije, patofiziologija i dijagnoza i hipereozinofilni sindrom: Tretman. U: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Pristupljeno 5. jula 2016.)