Poremećaj sličan Parkinsonovom ali sa ključnim razlikama
Kada je britanski glumac i komičar Dudli Moore umrli 27. marta 2002. godine, službeni uzrok smrti bio je upisan u pneumoniju. Ali, ustvari, Moore se bori sa retkim uslovima poznatim progresivnim supranuklearnim paralizom (PSP) koji uzrokuje postepeno pogoršanje delova mozga koji regulišu ravnotežu, kontrolu mišića, kognitivnu funkciju i određene dobrovoljne i nehotične kretnje kao što su gutanje i oči pokret.
Uzroci progresivne supranuklearne paralize
Dok je uzrok progresivne supranuklearne paralize u velikoj mjeri nepoznat, mislio je da je povezan sa mutacijom na određenom dijelu gena poznatog kao hromozom 17.
Nažalost, to nije sve to neobično mutacija. Iako skoro svaka osoba sa PSP ima ovu genetsku anomaliju, takođe, čini se i dve trećine populacije. Kao takva, vide se da je mutacija doprinela, a ne jedini faktor za poremećaj. Tjelesni toksini i druga genetska pitanja takođe mogu igrati.
Naučnici takođe nisu sasvim sigurni u kojoj mjeri je PSP povezan sa Parkinsonovom ili Alchajmerovom bolestom, s kojom deli određene karakteristične simptome.
Procenjuje se da PSP utiče na svakog od 100.000 ljudi, bez obzira na rasu, geografiju ili zanimanje. Muškarci imaju nešto više od žena. Simptomi se obično pojavljuju između 50 i 60 godina.
Simptomi PSP-a
Jedan od najkarakterističnijih simptoma PSP-a uključuje kontrolu kretanja očiju, naročito sposobnost gledanja na dole. Stanje, poznato kao ophthalmoparesis, uzrokuje slabljenje ili paralizu određenih mišića oko očnog zgloba. Vertikalno kretanje očiju je takođe najčešće pogođeno.
Kako se stanje pogoršava, može se uticati i pogled na gore.
Zbog nedostatka fokalne kontrole, osobe koje doživljavaju ophthalmoparesis često će se žaliti na dvostruki vid , zamućen vid i osjetljivost na svjetlost. Može se desiti i slaba kontrola kapaka.
Kako drugi delovi mozga utiču, PSP će se manifestovati sa nizom čestih simptoma koji se vremenom pogoršavaju. To uključuje:
- Nestabilnost i gubitak ravnoteže
- Opšte usporavanje kretanja
- Spuštanje reči
- Teškoće gutanja (disfagija)
- Gubitak memorije
- Spazma lica mišića
- Povratni nagib glave usled ojačanja mišića vrata
- Urinarna inkontinencija
- Promjene u ponašanju, uključujući gubitak inhibicije i iznenadne ispadanja
- Usporavanje složene i apstraktne misli
- Gubitak organizacionih ili planskih vještina (kao što su upravljanje finansijama, gubitak, održavanje radnih obaveza)
Dijagnoza PSP-a
PSP se obično pogrešno dijagnostikuje u ranim stadijumima bolesti i često se pogrešno navodi na infekciju unutrašnjeg uha, problem sa štitnom žlezdom, moždani udar ili Alchajmerovu bolest (posebno kod starijih osoba).
Dijagnoza se zasniva uglavnom na pregledu simptoma. To je proces kojim lekari moraju isključiti druge moguće uzroke. Skeniranje magnetne rezonance (MRI) mozga može se koristiti za podršku dijagnoze.
U slučajevima PSP, obično se javljaju znaci gubitka (atrofija) u delu mozga koji povezuje mozak sa kičmenom moždom. Na MR, bočni pogled na ovo mozgu može pokazati ono što neki nazivaju znakom "pingvina" ili "kolibrima" (tako imenovan zato što je njegov oblik isti kao ptica).
Ovo, zajedno sa simptomima, diferencijalnim istraživanjima i genetskim testiranjem, može pružiti dokaze potrebne za dijagnozu.
Kako se PSP razlikuje od Parkinsonove bolesti
Da bi razlikovali PSP od Parkinsonove bolnice, lekari će uzeti u obzir stvari kao što su držanje i medicinska istorija.
Na primjer, ljudi sa PSP-om će obično držati uspravan položaj ili pozadinu, dok će osobe sa Parkinson's imati tendenciju da imaju više nagnutih pozicija.
Štaviše, ljudi sa PSP su skloni padovima zbog progresivnog nedostatka ravnoteže. Iako osobe sa Parkinsonovim osobama takođe imaju značajan rizik od pada, oni sa PSP-om imaju tendenciju da to učine unazad zbog karakterističnog ukočenja vrata i položaja pozadine.
Sa tim što se kaže, PSP se smatra dijelom grupe neurodegenerativnih bolesti zvanih Parkinson-plus sindrom, za koji neki uključuju i Alzheimerove bolesti.
Opcije tretmana
Ne postoji poseban tretman za PSP. Neki pacijenti mogu reagovati na iste lekove koji se koriste za lečenje Parkinsonove bolesti, kao što je levodopa , iako je reakcija loša (drugi diferencijal koji se koristi za dijagnozu bolesti).
Određeni antidepresivni lijekovi, kao što su Prozac, Elavil i Tofranil, mogu pomoći u vezi sa nekim kognitivnim ili simptomima ponašanja koje osoba može doživjeti. Pored lekova, specijalna naočala (bifokali, prizme) mogu pomoći u vidnim problemima, dok pomoćna sredstva za hodanje i drugi adaptivni uređaji mogu poboljšati mobilnost i sprečiti padove.
Dok fizikalna terapija neće obično poboljšati probleme sa motorima, oni mogu pomoći u održavanju limfnih zglobova i sprečavanju pogoršanja mišića zbog neaktivnosti. U slučajevima teške disfagije, možda je potrebna cev za hranjenje.
Hirurški implantirane elektrode i impulsni generatori koji se koriste u dubokoj moždani stimulacioni terapiji za Parkinsonove bolesti nisu se pokazali efikasnim u lečenju PSP-a.
Reč od
Uprkos nedostatku razumevanja o PSP-u i ograničenim opcijama lečenja, važno je zapamtiti da bolest nema određeni kurs i može značajno da varira od osobe do osobe. Sa stalnim zdravstvenim nadzorom i dobrom ishranom, osoba sa PSP može zapravo živeti godinama, pa čak i decenijama, nakon dijagnoze.
Za pojedince i porodice koje žive sa bolestom, važno je potražiti podršku kako biste izbegli izolaciju i bolji pristup informacijama i preporukama usmjerenim na pacijente. To uključuje organizacije poput CurePSP-a u New Yorku koji nude lične i online grupe za podršku, katalog specijalističkih lekara i mrežu obučenih navijačica.
> Izvor:
> Ling, H. "Klinički pristup progresivnoj supranuklearnoj paralizzi." Časopis poremećaja pokreta. 2016; 9 (1): 3-13.