Progresivna multifokalna leukoencefalopatija (PML)

Bolest vezana za visok rizik od smrti, oštećenja mozga

HIV može oštetiti imuni sistem; toliko je jasno. Kako HIV postaje aktivniji i čine više kopija samog sebe, oštećenje može postati sve teže, što dovodi do povećanog rizika za razvoj oportunističkih infekcija .

Jedna od najozbiljnijih je bolest zvana progresivna multifokalna leukoencefalopatija (PML) . Stanje se opisuje po samom imenu: "leuko" što znači belo, "encephalo" što znači mozak, i "peti" značenje bolesti.

Kao takav PML je progresivno oštećenje bele materije mozga na više lokacija (multifokalna).

Stanje je uzrokovano postepenim uklanjanjem mijelinskog plašta koja pokriva nervne završetke, naročito bijelu materiju mozga. Kao demijelinizirajuća bolest, PML se manifestuje mnogo na isti način kao i multipla skleroza (MS) , iako brže.

Virus odgovoran za PML je onaj kome je većina svih izložena virusu JC (ili virusu John Cunningham). Iako se procjenjuje da je 70-90% svjetske populacije izloženo virusu, to može izazvati samo bolest ako osoba ima jaku supresiju imuniteta, što se dešava sa AIDS-om.

PML ima visoku stopu smrtnosti kada se dijagnostikuje, a 30-50% ljudi umire u prvim mesecima dijagnoze. Oni koji prežive obično imaju različite stepene oštećenja mozga - neki su umereni, drugi su teški.

Najverovatnije je da se PML javlja kada HIV-pozitivna osoba ima CD4 broj ispod 100 ćelija / mL.

Po definiciji, AIDS dijagnoza se pravi kada CD4 pada ispod 200 ćelija / mL

Znaci i simptomi PML-a

Znaci i simptomi PML-a mogu da podsećaju na mnoge druge uslove, posebno u ranim fazama. Tipično, jedini znak problema može biti:

Često, ljudi greškuju ove simptome zbog umora, neželjenih efekata lekova ili čak blage udara ili prelaznog ishemičnog napada . Kako PML napreduje, mogu se razviti ozbiljniji simptomi, uključujući i oštećenje govora i vida, kao i zaplene i promjene ličnosti.

U nekim slučajevima, pacijenti mogu doživeti ono što se naziva sindrom inostranih ruku u kojem se ruka kreće samostalno, a da osoba ne zna i da je može kontrolisati.

Dijagnoza PML

PML se obično može dijagnostikovati na jedan od dva načina:

Postoji li lečenje PML-a?

Prije dolaska antiretroviralne terapije (ART) , PML je uvek bio fatalan u roku od nekoliko nedelja ili meseci od dijagnoze. Iako trenutno nema lekova koji mogu efikasno inhibirati ili izlečiti PML, započinjanje ART-a može smanjiti brojne simptome obnavljanjem neke imunološke funkcije osobe.

Pokazano je da ART može produžiti život osobe sa PML-om već nekoliko godina.

Sa druge strane, rizik od PML-a može se značajno sprečiti obezbeđivanjem rane primene ART-a, idealno u vreme dijagnoze i pre isticanja imunološke funkcije.

Istraženi su i brojni eksperimentalni tretmani, iako su rezultati u najboljem slučaju miješani ili anekdotirani. One uključuju upotrebu anti-malarijalnog lekova mefloquina i lečenje interleukinom-2 (protein koji reguliše bele krvničke).

Do danas je postojala samo jedna sitna osoba koja je očišćena od PML-a koristeći mefloquin, a dva pacijenta su se oporavila upotrebom imunog proteina, interleukina-2.

Nažalost, u oba slučaja toksičnost na visokom nivou koja je povezana sa upotrebom droge komplicira tretman u onima sa PML.

Izvori :

Nacionalni instituti za zdravlje (NIH). "Progressive Multifocal Leukoencephalopathy Information Page" Vašington, DC; ažurirano 14. februara 2014; pristupljeno 24. februara 2016.

Shackelton, L .; Rambaut, A .; Pybus, G .; et al. "JC Virus evolucija i njegova povezanost sa ljudskim populacijama". Journal of Virology . 2006; 80 (20): 9928-9933.

Gofton, T .; Al-Khotani, A .; O'Farrell, B .; et al. "Mefloquin u lečenju progresivne multifokalne leukoencefalopatije". Časopis za neurologiju, neurohirurgiju i psihijatriju. Jun 2010; 82 (4): 452-455.

Buckanovich R. Liu, G .; Stricker, C; et al. "Nimeloelablativna alogena transplantacija matičnih ćelija za refraktorni Hodgkinov limfom komplikovana interleukin-2 responsive progresivnom multifokalnom leukoencefalopatijom." Godišnje od Hematologije. Juli 2002: 81 (7): 410-413.