Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton i Botulism
Kada se razmatraju uzroci slabosti, veoma je korisno zamisliti električnu poruku koja puca iz korteksa mozga do mišića koji ugovaraju. Pored toga, impuls prolazi kroz kičmeni moždina u prednji rog , iz korena hrbtenične nerve, niz periferne živce , i konačno do neuromišićnog spoja.
Neuromuskularni spoj je kada električni signal uzrokuje emitovanje neurotransmitera iz vezikula na kraju nerva (terminal).
Neurotransmiteri prelaze mali jaz između nervnog terminala ( sinapse ) i površine mišića (krajnja ploča). Čekanje na predajnike na drugoj strani praznine su posebni receptori koji odgovaraju predajniku kao bravu na ključ. Kada se uklapa, kaskada jona vodi do mišićne kontrakcije.
Neurotransmiter koji se koristi za signal između nerva i mišića je acetilholin. Postoji nekoliko načina da se ovo prolazak acetilholinskog neurotransmitera između nerva i mišića cTan prekida. Tri od najboljih primera su mijastenija gravis , Lambert-Eatonov sindrom i toksičnost botulinuma.
Myasthenia Gravis
Sa prevalencijom od 150 do 200 ljudi na milion, miastenija gravis je najčešća od neuromuskularnih poremećaja i jedna od najboljih za sve neurološke bolesti. Bolest izaziva slabost mišića zbog blokiranih receptora neurotransmitera na mišićima.
Antibodije koje obično znače da napadaju invaziju infekcija greške procenjuju acetilholinski receptori za patogene i napad. Vježba teži da slabost bude još lošija. Između 60 i 70 procenata ljudi sa mijastenijom gravis ima problem sa timusom , a od 10 do 12 procenata ima timomasu. Na raspolaganju su različiti drugi tretmani.
Lambert-Eaton mijastenični sindrom (LEMS)
Lambert-Eaton često se zove paraneoplastični sindrom , što znači da antitela koja se odnose na rak takođe napadaju deo nervnog sistema. Za razliku od mijastenije gravis, u kojem su napadane strukture na mišićima, problem u LEMS-u je sa krajom motornog živca. Kalcijumski kanali se normalno otvaraju i signaliziraju za oslobađanje neurotransmitera, ali to ne mogu učiniti u LEMS-u, jer su antitela napala kanal. Kao rezultat toga, neurotransmiter se ne oslobađa, a pacijent doživljava slabost, jer mišići ne mogu dobiti signal za ugovor. Uz ponovljene vežbe, deficit se može prevazići; tako iu LEMS-u, simptomi ponekad kratko poboljšavaju uz ponovljene napore.
Botulizam
Lekari ponekad namerno koriste botulinum toksin da primoraju mišiće da se opuste u slučajevima distonije . U svojoj neterapeutskoj formi, toksin se proizvodi od bakterija i može izazvati paralizu koja počinje od mišića lica i grla i spušta se preko ostatka tela. Kao i druge krize neuromišićnog spoja, ovo može biti hitna medicina koja zahteva intubaciju . Toksin napada proteine koji dozvoljavaju vezikle pune neurotransmitera unutar predsinaptičnog neurona da se prikače na kraju živca pre pražnjenja u prostor između nerva i mišića.
Tretman je protivotrov za botulinum toksin, koji treba dati što je prije moguće.
Ostali poremećaji neuromuskularnih veza
Određeni lekovi, poput penicilamina i nekih statina, retko mogu izazvati autoimunsku reakciju koja imitira mijateniju gravis. Mnogi drugi lekovi mogu pogoršati ili dovesti do krize kod nekoga ko već ima mijasteniju gravis.
Testiranje bolesti neuromuskularne sprezi
Osim fizičkog pregleda, prvi korak u dijagnostici bolesti neuromuskularnog spoja je ispitivanje elektromiografa i nervne provodljivosti. Ovo ne samo da može pomoći u razlikovanju između mijestenije gravis, botulinum toksičnosti i Lambert-Eaton-a, ali takođe može pomoći u isključivanju drugih poremećaja kao što je bolest motornih neurona, uključujući amiotrofnu lateralnu sklerozu.
Poremećaji neuromišićnog spoja mogu biti veoma ozbiljni, koji zahtevaju intubaciju i ventilaciju kako bi pomogli disanju ako slabost postane dovoljna. Mehanizmi poremećaja su sasvim drugačiji i zahtevaju različite tretmane. Pravilna dijagnoza je prvi korak ka povratku snage i sigurnosti.
Izvori:
Ropper AH, Samuels MA. Adams i Victor's Principles of Neurology, 9. izdanje: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Hal Blumenfeld, Neuroanatomija kroz kliničke slučajeve. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002.