Terapije uključuju izbjegavanje sprječavanja, liječenja i hirurgiju
Myasthenia gravis uzrokuje slabost mišića zbog imunološkog sistema koji napada receptore neurotransmitera na mišićnom tkivu. Budući da mišići ne mogu dobiti signal za ugovor, ljudi sa mijastenijom postaju slabi. Iako je ovaj poremećaj neuromuskularnog spoja uvek bio onemogućen, pa čak i fatalan, sada se obično može upravljati raznim terapijama.
Postoji pet opštih načina lečenja mijastenije gravis. Neke metode najbolje se koriste u akutnim krizama kako bi se neko zadržao van jedinice za intenzivnu negu, iako je to u nekim ekstremnim slučajevima i dalje potrebno. Drugi su više namenjeni izbjegavanju takvih kriza na prvom mjestu - preventivnoj strategiji.
Izbegavajte pokretače da sprečite mijasteničke napade
Zbog toga što je autoimuna bolest, sve što rampira imunološki sistem može potencijalno povećati rizik od mijastenske krize, uz ozbiljno pogoršanje koje bi moglo poslati nekoga u jedinicu intenzivne nege. Zapažanje i izbegavanje bilo kakvih pokretača je ključni faktor u upravljanju bolesti. Na primjer, najčešće korišćeni lijekovi poput ciprofloksacina ili drugih antibiotika i beta blokatora kao što su propranolol, litijum, magnezijum, verapamil i još mnogo toga, mogu pogoršati simptome mijastenije gravis. Uopšte, ljudi sa mijastenijom treba da budu veoma oprezni pre nego što započnu bilo koji novi lek i pažljivo prate znakove slabosti.
Lečenje simptoma Myasthenia Gravis
Slabost mijastenije gravisa se javlja kada je acetilholinski receptor napadnut imunološkim sistemom tela. Dopunjavanjem količine acetilholina dostupnog na nevromuskularnom spoju može pomoći u prevazilaženju ovog deficita. Telo obično clears acetilholin iz sinapse pomoću enzima nazvanih acetilholinesteraze.
Lekovi nazvani inhibitori holinesteraze (koji sprečavaju djelovanje ovih enzima) mogu rezultirati u tome da se acetilholin ostavlja u sinapse duži vremenski period, omogućavajući joj da se veže na receptore koji signaliziraju mišiće za ugovor.
Inhibitori acetilholinesteraze uključuju piridostigmin (Mestinon), koji je glavni lek koji se koristi za mijasteniju gravis. Neželjeni efekti uključuju dijareju, grčeve i mučninu. Uzimanje lekova uz hranu može pomoći u smanjenju ovih neželjenih efekata. Čudno, ponekad preveliki antiholinesterazni lek ima paradoksalni sporedni efekat slabosti, što se teško razlikuje od samog mijastenije. Ovo je vrlo retko ako se piridostigmin koristi u preporučenim dozama, mada.
Hronična imunoterapija za Myasthenia Gravis
Većina ljudi sa mijastenijom gravis završava uzimanje lekova kako bi spriječila simptome uopšte. Imunoterapija cilja na osnovna antitela koja napadaju receptore acetilholina. Promjenom imunološkog sistema smanjena su učestalost i ozbiljnost napada.
Glukokortikoidi poput prednizona često se koriste za suzbijanje imunog sistema ljudi sa mijastenijom. Ostale opcije uključuju ciklosporin, azatioprin i mikofenolat.
Svi ovi lekovi imaju potencijalne neželjene efekte, od kojih su neki prilično ozbiljni. Rizik od leka mora pažljivo da se meri protiv koristi manje i teških napada mijastenije.
Brzi imunomodulacijski tretmani za Myasthenia Gravis
Dok su hronični imunoterapijski lekovi namijenjeni za rad tokom dužeg vremenskog perioda, neke situacije zahtijevaju brzu akciju. Primer bi bio mijastenijska kriza, ili pre operacije ili drugog neophodnog događaja koji bi se mogao očekivati da će pogoršati takvu krizu. Brze imunoterapije rade u toku dana, ali njihove koristi traju samo nekoliko nedelja i ne obično se preporučuju tokom dužeg vremenskog perioda.
Razmjena plazme (plazmafereza) uklanja antitela iz cirkulacije. Proces je skup i obično se dešava oko pet puta u periodu od 7 do 14 dana. Komplikacije mogu uključiti aritmiju, abnormalnosti krvnih zrnaca, grčeve u mišićima i još mnogo toga.
Često se pokazalo da intravenski imunoglobulin (IVIG) koristi od bolesti izazvanih autoimunskom reakcijom, ali tačan mehanizam nije jasan. Tretman se obično sastoji od dva do pet dana injekcija. Neželjeni efekti su obično blagi, ali mogu uključiti bubrežnu insuficijenciju, meningitis i alergijske reakcije.
Hirurško lečenje Myasthenia Gravis
Većina ljudi sa mijastenijom gravis ima abnormalnost u svojoj timusu, organ imunološkog sistema na dnu vrata. Ponekad se ljudski miastenični simptomi poboljšavaju ili čak razreše nakon uklanjanja timusa tokom procedure koja se zove thymectomy. Međutim, ne postoji garancija za takav ishod. Relativno visok procenat ljudi sa mijastenijom ima tumor timusa (timoma), a doktori se slažu da je operacija naznačena u ovim slučajevima. Da li je timmektomija naznačena u drugim slučajevima, manje je jasna i treba da se razgovara sa neurologom na osnovu slučaja.
Bottom Line
Mijastenija gravis je ozbiljna bolest, ali postoje brojne terapeutske opcije za smanjenje slabosti kada se dogodi i pomažu u smanjenju učestalosti i ozbiljnosti napada. Zbog potencijalnih neželjenih efekata sa svim lekovima, kurs treba tretirati sa neurologom sa dobro poznavanjem mijastenije gravis i njegovim potencijalnim komplikacijama.
Izvori:
Adams i Victor's Principles of Neurology, 9. izdanje: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Braunwald E, Fauci ES, et al. Harrisonovi principi interne medicine. 16. izd. 2005.
Sieb, JP (2014) Myasthenia gravis: ažuriranje za kliničara. Klinička i eksperimentalna imunologija 175 (3): 408-18.
ODRICANJE: Informacije na ovoj stranici su samo u obrazovne svrhe. Ne sme se koristiti kao zamena za ličnu njegu od strane licenciranog ljekara. Molimo vas da posetite svog doktora radi dijagnoze i liječenja bilo kojih simptoma ili zdravstvenog stanja .