Uvod u Distoniju

Normalni pokreti zavise od koordinirane kontrakcije jedne mišiće uz opuštanje drugog. Na primer, vaš biceps savija vašu ruku i vaš triceps ga produžava. Ako se istovremeno dogovore i vaš triceps i biceps, ruka tresa ali se ne pomera. U stvari, ako se mišići istovremeno i nenamerno dogovaraju, deo tela može se uviti u abnormalne položaje.

To se dešava u distoniji.

Distonija može uticati na bilo koji deo tela, uključujući ruke, noge, trup, vrat, kapke ili lice. Jedan od najpoznatijih oblika distonije je krumpir pisca, koji utiče na ruku prilikom pisanja. Ovo je primer zadatke specifične distonije, ali se distonija može dogoditi u bilo kom trenutku. Može biti povremena, održana, ritmična ili trepavična. Kao i mnogi neurološki problemi, distonija se pogoršava stresom ili zamorom.

Da bi pomogli u lečenju distonija, pomaže u kategorizaciji problema. Postoji nekoliko načina za klasifikaciju distonije, uključujući doba pojave, telesnu distribuciju, uzrok distonije i genetiku.

Doba početka

Kada neko stariji od 26 godina pati od distonije, ovo se smatra ranim početkom. Iako ne znamo zašto, rana distonija počinje više u nogama nego na rukama. Često je uzrok genetski.

U dobi od 26 godina, distonija je češća u vratu i rukama nego noge.

Umesto da su primarno genetski uzroci, distonija kod starijih ljudi ima tendenciju da bude više povezana ili uzrokovana drugim faktorima, iako je distonija od nepoznatih uzroka i dalje česta.

Na primjer, jedan od najčešćih uzroka distonije je reakcija na lek kao što je Reglan , koji se koristi za liječenje problema sa gastrointestinalnom trakom.

Nekoliko drugih poremećaja centralnog nervnog sistema postaje sve češće kao što smo stariji i mogu dovesti do distonije. Primeri su Parkinsonova bolest , traumatska povreda mozga ili moždani udar .

Telesna distribucija

Distonija se takođe može klasifikovati po telesnoj distribuciji. Možda je najčešći fokalna distonija, što znači da je pod uticajem samo jednog dela tela, kao što je to slučaj sa pisačevim grčevima.

Neurologi imaju posebna imena za neke uobičajene vrste fokalne distonije. Na primjer, dijagnostičku distoniju vrata se naziva tortikolis, a distonija kapaka naziva se blefarospazam.

U segmentnoj distoniiji, dva područja tela povezanih jedna na drugu su pogođena, au multifokalnoj distoniiji, dva nepovezana područja tela su distonicna.

U hemidistoniji, polovina tela je pogođena. Konačno, u generalizovanoj distoniiji, obje noge i bar jedan dodatni deo tela su distonicne. Ovo može predstavljati ozbiljan genetski poremećaj, ili ako se to dešava svejedno, to može biti rezultat reakcije droge.

Uzroci distonije

U primarnoj distoniji, nema poznate povrede ili bolesti. Distonija može biti posledica genetske mutacije, kao kod DYT1 idiopatske torzione distonije, ili može biti zbog drugih nepoznatih uzroka.

Postoji desetine nasleđenih oblika distonije.

Najčešći je DYT1, koji počinje u ruci i nogu uzrasta od 13 godina. Šezdeset i sedam procenata vremena napreduje u multifokalnu ili generalizovanu distoniju. Drugi oblici genetske distonije su manje česti, uključujući Lubagov sindrom, Segawa sindrom i još mnogo toga. Svaka vrsta distonije ima karakteristične karakteristike. Na primer, Lubagov sindrom pogađa muškarce pretežno. Distonija Segawa sindroma ima simptome koji se pogoršavaju noću i dobro reaguju na lekove levodope koji se često koriste za lečenje Parkinsonove bolesti.

U sekundarnoj distoniji, distonija je uzrokovana nekom vrstom oštećenja nervnog sistema, kao što je povreda moždanog udara ili neželjeni efekat leka .

Neurodegenerativne bolesti, kao što je Parkinsonova bolest, Wilsonova bolest, Huntingtonova bolest , i neki mitohondrijalni poremećaji, takođe mogu dovesti do distonije.

Ponekad nije pronađen nikakav uzrok distonije. To ne znači da se distonije ne mogu tretirati. Fizikalna terapija , oralni i injektirani lekovi, pa čak i hirurške opcije poput duboke moždane stimulacije mogu biti korisne. U mnogim slučajevima distonije uzrokovane neželjenim dejstvom na lek, jednostavni Benadryl može rešiti problem. Sa puno opcija dostupnog lečenja, važno je da osobe sa distonijom vide zdravstvenog profesionalca kako bi dobili pomoć koja im je potrebna.

Izvori:

Breakefield XO, Blood AJ, Li Y, Hallett M, Hanson PI, Standaert DG. Patofiziološka osnova distonija.Nat Rev Neurosci. 2008 Mar; 9 (3): 222-34.

Karbon M, Eidelberg D. Abnormalni odnosi strukturne funkcije u hereditarnoj distoniji. Neuronauka. 2009 Nov 24; 164 (1): 220-9. Epub 2009 Januar 1.

Fuchs T, Ozelius LJ. Genetika distonije. Semin Neurol. 2011 Nov; 31 (5): 441-8. Epub 2012 Januar 21.

Ozelius LJ, Bressman SB. Genetske i kliničke karakteristike primarne torzione distonije. Neurobiol Dis. 2011 maj; 42 (2): 127-35. Epub 2010 Decembar 17.