Napredak u biogenetskom istraživanju produžava životni vijek
Cistična fibroza (CF) je progresivan poremećaj koji utiče na kvalitet života i životni vek kod onih koji žive sa bolestima. Dok je tehnički retka bolest (koja utiče samo na oko 30.000 ljudi u SAD-u), ona i dalje se smatra jednim od najrasprostranjenijih genetskih poremećaja koji skraćuju život.
Dok očekivani životni vijek ljudi sa CF ostane manji od onog u opštoj populaciji, povećani uvjeti o bolesti, kao i efikasniji tretmani , počeli su da obraćaju stvari.
Dobici u životu u ljudima sa cističnom fibrozom
Godine 1938, kada je CF prvi put prepoznat kao bolest, većina beba sa dijagnozom poremećaja umrla je prije prvog rođendana. Do pedesetih godina prošlog veka, ljudi sa CF su živeli duže, ali retko su prolazili kroz rano detinjstvo. Iako su stvari počele da se poboljšavaju do osamdesetih godina, kada ljudi koji žive od sredine do kraja dvadesetih godina, do otkrivanja CFTR gena 1989. godine počeli smo da vidimo prekretnicu.
Danas, naoružani boljem razumijevanju genetskih mehanizama CF, imamo načine da bolje upravljamo bolestima, sprečavamo infekciju i poboljšamo funkciju pluća kod onih koji žive sa ovim poremećajem.
Kao rezultat toga, prosečan životni vijek za ljude koji žive sa CF danas je 37,5 godina. U razvijenom svijetu ta cifra je još veća, a procjene se kreću od 42 do 50 godina.
Sa napredovanjem u tretmanu i biotehnologijama, istraživači predviđaju da će rođeni beba biti u mogućnosti da žive mnogo bolje od svog 50-og rođendana.
Povećanje životnih razmaka povezano sa upotrebom antibiotika
Oko 80 procenata ljudi sa cističnom fibrozom doživljavaće infekciju sa Pseudomonas aeruginosa , a česte bakterije smatraju rasprostranjenu distribuciju na velikom dijelu planete.
Ljudi sa CF su daleko veći rizik od P. aeruginosa , čija infekcija može dovesti do disfunkcije i čak smrti.
Zapravo, 50 procenata ljudi sa CF koji su hospitalizovani za P. aeruginosa umriće kao rezultat infekcije.
Srećom, danas postoji još mnogo lekova koji mogu lečiti i spriječiti infekciju P. aeruginosa . To uključuje antibiotike tobramicin, levofloksacin, ciprofloksacin, azitromicin i cefalosporine sa produženim spektrom. Izbor lekova se najčešće zasniva na testovima kako bi se odredila osetljivost seva Pseudomonas na različite izbore antibiotika.
Administracija varira po tipu i stadijumu infekcije. Inhaled tobramicin ili levofloksacin se često daju mesecima istovremeno kako bi ometali rast bakterija. Oralni ciprofloksacin i azitromicin se mogu koristiti za sprečavanje infekcije ili za lečenje postojeće infekcije.
P. aeruginosa se takođe može liječiti oblikom penicilina koji se zove ureidopenicilin.
Drugi napredak u liječenju cistične fibroze
Pored efikasnije terapije antibiotikom, napravljeni su i drugi napredovi u lečenju oboljenja pluća i CF-a. Oni uključuju:
- dodatak pankreasnog enzima za prevazilaženje problema digestije usled nagomilavanja sluzi u digestivnom traktu
- Pulmozyme (dornase alfa) koji razbija sluz koji blokira prolaze kroz dihtovanje
- bronhodilatore (inhalanti koji drže prolaz kroz disanje)
- poboljšani antiinflamatorni lekovi
- udisati hipertoničnu solju za povećanje količine izgubljenog natrijuma u disajnim putevima
Sve ove stvari doprinose povećanju stope preživljavanja kod ljudi sa CF.
Reč od
Cistična fibroza je veoma različita bolest od pre 20 ili 30 godina. Danas ljudi sa CF mogu živeti robustno i ispunjavati živote, ići na koledž, dobiti posao i planiraju porodicu. Sve što je stvarno potrebno je šest koraka kako bi se obezbedio duži i zdraviji život:
- razumevanje vaših tretmana i njihovo uzimanje prema uputstvu
- obezbeđujući zdravu, uravnoteženu ishranu sa 50 procenata više kalorija prosečne osobe
- piti puno fluida da bi ostao dobro hidriran
- stvaranje fitnes plana koji sadrži otpor i kardio trening
- izbegavate infekciju rutinskim pranjem ruku, dobijanjem vakcinacija i izbegavanjem drugih koji su bolesni
- redovno se obratite lekaru kako biste osigurali dosledan kontinuitet nege
Na kraju, cistična fibroza nije smrtna kazna koja je nekada bila, a uz adekvatnu negu i lečenje nema razloga zbog kojeg ne možete premašiti očekivanja kako u kvalitetu tako iu količini života.
> Izvor:
> O'Sullivan, B. i Freedman, S. "Cistična fibroza." Lancet . 2009; 373 (9678): 1891-1904.