Pregled
Neonatalna aloimunska trombocitopenija (NAIT) je retko stanje trombocitnog neusklađenosti između majke i njenog deteta. Tokom trudnoće, majka proizvodi antitela koja napadaju i uništavaju trombocite, što dovodi do teške trombocitopenije (nizak broj trombocita) i krvarenja u fetusu. Slično je Hemolitičkoj bolesti novorođenčeta, poremećaj crvenih krvnih zrnaca.
NAIT se ne sme mešati sa neonatalnim autoimunskim trombocitopenijama. Neonatalna autoimunska trombocitopenija se javlja kod majki sa imunskom trombocitopenijom (ITP) ili lupusom. Majka ima trombocitne antitela u njenom cirkulacijama koje napadaju svoje trombocite. Ova antitela prenose fetus preko posteljice koja rezultira uništavanjem njegovih trombocita.
Simptomi
Simptomi zavise od broja trombocita. Često u prvoj trudnoći, nema problema dok se beba ne rodi. Tokom prve sedmice trombocitopenija pogoršava. Kako se smanjuje trombociti, povećana modrica, petehija (male crvene tačke na koži) ili krvarenje.
Najozbiljnija komplikacija NAIT-a je krvarenje u mozgu zvanim intrakranijalnim krvarenjem (ICH). To se dešava kod 10 do 20% odojčadi. Deca sa vrlo niskim brojem trombocita prikazane su za ICH sa ultrazvukom kranijalnih organa.
U budućim trudnoćama, trombocitopenija može biti ozbiljnija i ICH može doći prije rođenja (dok je u materici).
Zašto se to dogodilo?
Naši trombociti su obloženi antigenom, supstancama koje izazivaju imunološki odgovor. U NAIT-u, dete je nasledilo trombocitni antigen od oca koji majka nema.
Materinski imuni sistem prepoznaje ovaj antigen kao "strano" i razvija antitela protiv nje. Ova antitela se prenose od majke do fetusa preko placente gde se priključuju trombocitima, označavajući ih za uništenje. Za razliku od hemolitičke bolesti novorođenčeta, to se može dogoditi s prvom trudnoćom.
Kako se dijagnostikuje?
Postoji duga lista mogućih razloga za trombocitopeniju kod novorođenčeta. Većina njih se javlja zbog infekcija kao što je urođeni CMV , kongenitalna rubela ili sepsa (teška bakterijska infekcija). U takvim okolnostima obično je beba prilično bolesna. NAIT treba uzeti u obzir kod dobrog deteta sa teškom trombocitopenijom (broj trombocita je manji od 50.000 ćelija po mikroliteru).
U NAIT-u dete dobija tretman prije dijagnoze, jer potvrđuje da dijagnoza traje nekoliko sedmica. Potvrđivanje NAIT-a zahteva testiranje krvi roditelja, a ne dete. Majka će imati normalni broj trombocita pošto antitela ne napadaju njene trombocite. Krv se šalje u specijalnu laboratoriju kako bi procenila da li majka i otac imaju neusklađenost trombocitnih antigena i ako majka pravi antitela trombocitnog antigena koji se nalazi u ocu. Ako se sumnja da je NAIT, ako je veoma važno potvrditi dijagnozu, buduće trudnoće može biti ozbiljnije pogođena težim trombocitopenijama i intrakranijalnim krvarenjem u utero (prije rođenja).
Kako se to tretira?
Blago pogođenim dojenčadima možda neće biti potrebno liječenje. Kod teško pogođenih dojenčadi cilj lečenja je sprečavanje ili zaustavljanje aktivnog krvarenja, naročito u mozgu.
- Transfuzije trombocita: Pošto trombociti majke nemaju oštećujući antigen i stoga neće biti uništeni, idealno je da trombociti transfuzirani novorođenčetu potiču od njihove majke ili donatora slične majci. Ovaj proces može trajati dugo i nije uvek praktičan u stvarnom životu. Ako je trombocitopenija ozbiljna (<20.000 ćelija po mikroliteru) ili krvarenje, daju se transfuzije trombocita iz donatorskog sistema volontera. Ovi se često primenjuju istovremeno sa intravenskim imunološkim globulinom koji produžavaju život trombocita.
- Intravenski imunološki globulin (IVIG): IVIG se može infuzirati u dijete kako bi odvlačio imunološki sistem. IVIG sadrži brojna antitela iz više donatora. Ova antitela preplavljuju imuni sistem i usporavaju uništavanje trombocita, slično tretmanu ITP-a. Ovo se koristi u kombinaciji s transfuzijom trombocita.
- Savjetovanje: Roditelji koji imaju dijete sa NAIT treba savjetovati o riziku od toga što se desilo u budućim trudnoćama. S obzirom na ovaj rizik, buduću trudnoću treba pratiti visoko rizični porodničar. IVIG se može primenjivati kod majke tokom trudnoće ili se transfuzija trombocita može dati fetusu koji se razvija kako bi se sprečilo ozbiljno krvarenje. Carski rez se preporučuje za isporuku kako bi se sprečilo krvarenje.
> Reference
> Karen S. Fernandez i Pedro de Alarcon. Neonatalna trombocitopenija. NeoReviews. 2013.