Šta je Lorenzovo ulje?

Saznajte o ALD tretmanu inspiraciju Lorenzo Odone

Lorenzovo ulje je tretman koji je razvijen za cerebralnu adrenolukodistrofiju u detinjstvu (ALD) , retki i obično fatalni degenerativni poremećaj mielina . Tokom godina, tretman je postao izuzetno priznat zahvaljujući tekućim naučnim istraživanjima, projektu Myelin i filmu 1992. godine Lorenzo's Oil.

Uvod u Adrenoleukodistrofiju (ALD)

Adrenoleukodistrofija (ALD) je genetska bolest koja uzrokuje nastanak masnih kiselina dugih lanaca koji uništavaju mijelin, zaštitni pokrov nad neuronima u mozgu.

Bez ovih zaštitnih pokrivača, svi mogu doći do degenerativnih simptoma kao što su slepilo, gluvoća, napadi, gubitak mišićne kontrole i progresivna demencija.

Simptomi ALD se uglavnom pojavljuju između četiri i deset godina. Bolest se brzo napreduje i obično je fatalna u roku od dve do pet godina od početka simptoma. Zbog načina na koji se ALD nasleđuje, kroz X hromozom, najteži oblik stanja pogađa samo dječake. Pogoršana je nadbubrežna žlezda, poznata kao Addisonova bolest, u 90 posto slučajeva.

Šta je Lorenzovo ulje?

Prema projektu The Myelin, Lorenzovo ulje je kombinacija 4 do 1 kombinacije eručne kiseline i oleinske kiseline, ekstrahirane iz uljane repice i maslinovog ulja, respektivno. Terapija nafte, ako je započela rano u asimptomatskim dečacima sa ALD-om, ili dečaci koji još nisu pokazali simptome, dokazano je da smanjuje količinu masnih kiselina dugih lanaca kada se ingestira dnevno, što može usporiti pojavu bolesti.

Međutim, studije nisu mogle pokazati da ulje zaustavlja progresiju bolesti i poznato je da ne obnavlja ili popravlja oštećen mijelin. Najbolji tretman koji je trenutno dostupan za ALD je transplantacija koštane srži dok je i dalje asimptomatska. Međutim, transplantacije koštane srži su veoma rizične za mlade pacijente zbog rizika infekcije i odbacivanja.

Dečko koji je inspirisao lečenje

Tretman se zove Lorenzo's oil nakon Lorenca Odone-a, dečaka sa ALD-om čiji su roditelji Michaela i Augusto odbili da prihvate da nije bilo lečenja za ALD i da bi Lorenzo umro ubrzo posle dijagnoze 1984. godine. Kroz intenzivno istraživanje i istrajnost , Lorenzoovi roditelji pomogli su u razvoju nafte.

Nakon što je naftu svakog dana od svog razvoja, Lorenzo je na kraju nadživio predviđanja lekara za više od 20 godina. Umro je dan nakon njegovog 30 rođendana od komplikacija pluća. Priča o porodici bila je poznata u filmu iz 1992. godine, Lorenzo's Oil , u kojem glumi Susan Sarandon i Nick Nolte.

Dostupnost Lorenzovog ulja

Lorenzovo ulje je trenutno dostupno samo pacijentima u Sjedinjenim Državama koji su upisani u kliničko ispitivanje jer se i dalje smatra eksperimentalnim lekarom. Ulje nije odobreno od strane US Food and Drug Administration (FDA) za marketing. U navedenom slučaju, neka osiguranja mogu pokriti troškove eksperimentalnog tretmana. Ulje zajednički proizvodi Croda International iz Britanije i SHS International. SHS International je svetski distributer nafte.

Srodni resursi za dalje čitanje

Želite li saznati više o ALD-u, Lorenzu Odonu i drugim retkim genetskim poremećajima?

Pronađi više članaka ovdje:

Izvor:

"Informacije o Lorenzovom ulju." Projekat Myelin. 13. februar 2009