Primarna lateralna skleroza (PLS) Simptomi i tretman

Napredna bolest neurona motora

Primarna lateralna skleroza (PLS) je progresivna degenerativna bolest motornih neurona . PLS utiče na nervne ćelije u telu koje kontrolišu dobrovoljno kretanje mišića, zvane motorni neuroni. Vremenom, ovi motorički neuroni gube svoju sposobnost da funkcionišu, uzrokujući bezbolnu, ali progresivnu slabost i krutost mišića.

Nije poznato zbog čega se javlja PLS, ili tačno kako su nervne ćelije uništene.

Primarna lateralna skleroza izgleda da počinje nakon 40 do 50 godina života. Nije poznato koliko ljudi na svijetu utiče na PLS, ali je vrlo retko.

Simptomi

Gubitak nervnih ćelija dovodi do toga da mišići postanu čvrsti i teški za kretanje. Tipično, problemi sa mišićima počinju u nogama i pokreću telo do trupa, ruku i mišića u licu i vratu. Prognoza PLS varira od slučaja do slučaja - neki mogu brzo napredovati u nekoliko godina ili polako tokom nekoliko decenija.

Inicijalni simptomi. U mnogim slučajevima, prvi simptom PLS-a je mišićna slabost i krutost u donjim udovima. Ostali početni simptomi uključuju:

Progresivni simptomi. Pojedini pojedinci mogu imati sve veću poteškoću u hodanju. Možda će biti potrebno korišćenje trske ili sličnog uređaja koji pomaže u hodanju. U nekim slučajevima, drugi simptomi mogu prethoditi razvoju mišićne slabosti nogu. Ostali simptomi mogu uključivati:

Simptomi se vremenom pogoršavaju.

Dijagnoza

Ne postoji konkretan test za primarnu lateralnu sklerozu, tako da se u najvećoj meri dijagnoza javlja kao rezultat uklanjanja drugih mogućih uzroka simptoma. Pošto je amiotrofična lateralna skleroza (ALS ili Lou Gehrigova bolest) poznata i zbog toga što dve bolesti često manifestiraju slične simptome, PLS se često zbunjuje sa ALS.

Tretman

U ovom trenutku nema lijeka za PLS, pa je lečenje fokusirano na ublažavanje simptoma poremećaja. Tretman za PLS uključuje:

Podrška

Primarna lateralna skleroza dovodi do progresivne invalidnosti i gubitka funkcije, ali ne utiče na um ili direktno skraćuje životni vek pacijenata. Iz tog razloga, grupe podrške kao što je fondacija Spastic Paraplegia za pacijente i njihove porodice su ključne za prilagođavanje fizičkom i emotivnom opterećenju bolesti.

> Izvori:

Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar. NINDS Informacije o glavnoj bočnoj sklerozi.

Spastična fondacija Paraplegia. O PLS-u.

Spastična fondacija Paraplegia. Tretmani i terapije.

Nacionalna organizacija za retke bolesti. Primarna lateralna skleroza.