Stevens-Johnsonov sindrom (SJS) se obično smatra ozbiljnim oblikom multiforme eritema, što je sama vrsta hipersenzitivne reakcije na lek, uključujući lekove bez recepta ili infekcije, kao što je herpes ili pneumon za hodanje, što je izazvana od strane Mycoplasma pneumoniae .
Drugi stručnjaci misle o Stevens-Johnsonovom sindromu kao posebnom stanju od multiformnog eritema, koji se umesto toga razdvajaju u multiformne maligne i eritemske multiforme glavne forme.
Da bi stvari postale još zbunjujuće, postoji i teška forma Stevens-Johnsonovog sindroma: toksična epidermalna nekroliza (TEN), koja je poznata i kao Lyellov sindrom.
Stevens-Johnsonov sindrom
Dva pedijatra, Albert Mason Stevens i Frank Chambliss Johnson, otkrili su Stevens-Johnsonov sindrom 1922. godine. Stevens-Johnsonov sindrom može biti opasan po život i može izazvati ozbiljne simptome, kao što su veliki plikovi kože i izbacivanje dječije kože.
Stevens-Johnsonov sindrom se javlja sa incidencom od oko 1.5 do 2 slučaja na milion ljudi svake godine, tako da je prilično retko. Nažalost, oko 5% ljudi sa Stevens-Johnsonovim sindromom i 30% sa toksičnom epidermalnom nekrolizom imaju teške simptome da se ne oporavljaju.
Djeca bilo kojeg uzrasta i odraslih mogu biti zahvaćena Stevens-Johnsonovim sindromom, iako su ljudi koji su imunološki kompromitovani, poput HIV-a , vjerovatniji.
Simptomi Stevens-Johnsonovog sindroma
Stevens-Johnsonov sindrom obično počinje sa simptomima poput gripa , kao što je groznica, bol u grlu i kašalj. Sledeće, 1 do 3 dana kasnije, dijete sa Stevens-Johnsonovim sindromom će se razviti:
- pulsni osjećaj na usnama, unutar njihovih obraza (bukalna mukoza) i oči
- ravnog crvenog osipa, koji može imati tamne centre, ili se razviti u blistere
- otok lica, kapaka i / ili jezika
- crvene, krvave oči
- osetljivost na svetlost (fotofobija)
- bolne čireve ili erozije u ustima, nosu, očima i sluznicama genitalija, što može dovesti do krune
Komplikacije Stevens-Johnsonovog sindroma mogu uključiti ulceraciju rožnjače i slepilo, pneumonitis, miokarditis, hepatitis, hematuriju, otkazivanje bubrega i sepsu.
Pozitivan Nikolski znak, u kome se gornji slojevi dječije kože ispadnu kada se trljaju, znak je teškog Stevens-Johnsonovog sindroma ili da se evoluirao u toksičnu epidermalnu nekrolizu.
Dete je takođe klasifikovano kao da ima toksičnu epidermalnu nekrolizu ako ima više od 30 procenata epidermičkog (kožnog) odreda.
Uzroci Stevens-Johnsonovog sindroma
Iako više od 200 lekova može izazvati ili pokrenuti Stevens-Johnsonov sindrom, najčešći su:
- antikonvulzanti (epilepsija ili terapija od napada), uključujući Tegretol (Carbamazepine), Dilantin (Phenytoin), Phenobarbital, Depakote (Valproic Acid) i Lamictal (Lamotrigine)
- sulfonamidni antibiotici, kao što je Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazole), koji se često koristi za lečenje UTI i MRSA
- beta-laktamski antibiotici, uključujući peniciline i cefalosporine
- nesteroidni antiinflamatorni lekovi, naročito oksikamski tip, kao što je Feldene (Piroxicam) (koji se obično ne predviđa deci)
- Zyloprim (allopurinol), koji se obično koristi za lečenje gihta
Stevens-Johnsonov sindrom se obično smatra da je uzrokovan reakcijama na lekove, ali infekcije koje takođe mogu biti povezane sa njim mogu uključivati i one izazvane:
- Herpes simplex virus
- Mycoplasma pneumoniae bakterija (pneumatska ploča)
- hepatitis C
- Histoplazma capsulatum fungus (Histoplazmoza)
- Epstein-Barr virus ( mono )
- Adenovirus
Tretmani za Stevens-Johnsonov sindrom
Tretmani za Stevens-Johnsonov sindrom obično počinju tako što zaustavljaju sve lekove koje su mogle izazvati reakciju, a potom i pomoćnu negu dok se pacijent ne oporavi oko 4 nedelje.
Ovi pacijenti često zahtevaju negu u jedinici intenzivne nege, uz tretman koji može uključivati:
- IV tečnosti
- prehrambene dodatke
- antibiotici za liječenje sekundarnih infekcija
- lekovi za bol
- nega rane
- steroidima i intravenskim imunoglobulinom (IVIG), iako je njihova upotreba i dalje kontroverzna
Tretman Stevens-Johnsonovog sindroma često je koordinisan timskim pristupom, sa lekarima ICU, dermatologom, oftalmologom, pulmologom i gastroenterologom.
Roditelji treba odmah zatražiti medicinsku pomoć ako misle da njihovo dijete može imati Stevens-Johnsonov sindrom.
Izvori:
Habif: Klinička dermatologija, 5. izd.
Kliegman: Nelson udžbenik pedijatrije, 18. izd.
Koh MJ. Stevens-Johnsonov sindrom i toksična epidermalna nekroliza kod azijske dece. J Am Acad Dermatol - 01-JAN-2010; 62 (1): 54-60.
Mandel: Mandel, Daglas i Bennetov princip i praksa zaraznih bolesti, 7. izd.
Natacha Levi, PharmD. Lekovi kao faktori rizika od Stevens-Johnsonovog sindroma i toksične epidermalne nekrolize kod djece: Analizirana analiza. Pedijatrija, februar 2009; 123: e297 - e304.