Toksična epidermalna nekroliza (TEN) je potencijalno smrtno opasan kožni poremećaj koji izaziva neželjene ispade ispod kože (eritema), smrt kožne ćelije ( nekroza ) i ekspresiju kože i mukoznih membrana. TEN nije povezan sa bilo kojom specifičnom etničkom pripadnošću ili polom. Dok stanje može biti izazvano infekcijom ili tumorima, većina slučajeva je povezana sa reakcijama leka.
Lekovi poznati izazivaju TEN
Droge koje poznaju TEN uključuju:
- Antibiotici kao što su sulfonamidi, penicilini , makrolidi i kinoloni
- Antikonvulzivni (antisezurni) lekovi
- Nesteroidni antiinflamatorni lekovi (NSAID)
- Allopurinol
- Faktor faktora tumorske nekroze (TNF) -alpha kao što su Remicade (infliksimab), Enbrel (etanercept) i Humira (adalimumab)
Slučajevi koji su izazvani lekovima obično se javljaju u roku od jedne do tri nedelje od početka lečenja. Rijetko je reakcija lijekova da se desi nakon osam sedmica. Oko trećine slučajeva uzrokuju nepoznati faktori.
Simptomi
Toksična epidermalna nekroliza uglavnom počinje sa simptomima poput gripa, kao što su groznica, kašalj, bol u grlu, mliječi nos i općenito osećanje neugodnosti u dva do tri dana. Ovi simptomi mogu potom napredovati tako da uključuju:
- Mala crvena tačka koja se razvija u velike mrlje crvene kože koja pokriva 30% ili više tela
- Ekstenzivni plikovi i piling kože
- Izloženi vlažni, crveni, bolni prostori u kojima je koža oljuštena
- Puknuti, krvarenje usne koje formiraju koru
- Bolne oči ( konjunktivitis )
- Ekstremni bol
Ovi simptomi obično traju osam do 12 dana. Zbog ozbiljnosti ovih simptoma, mogu se razviti komplikacije, kao što su pneumonija ; lupanje mukoznih membrana u usta, grla i digestivnog trakta; infekcije kože; otkazivanje bubrega , trovanje krvlju ( sepsa ) i šok.
Bez pravilnog tretmana, mnogi od ovih neželjenih efekata mogu postati fatalni.
Dijagnoza
TEN se tipično dijagnostikuje na osnovu simptoma pacijenta, kao i fizičkog pregleda kože. Ostali poremećaji kože, poput sindroma oštećenog stafilokoknog kože, mogu imati slične simptome. Često se uzima uzorak kože (biopsija) da bi se potvrdio TEN i isključio bilo koji drugi poremećaj.
Liječenje
Toksična epidermalna nekroliza može izazvati komplikacije koje ugrožavaju život. Ako mislite da imate TEN, potražite liječenje. TEN se smatra hitnom medicinom i zahteva hitan tretman. Što se ranije stanje tretira, to je bolja prognoza. Opcije tretmana mogu uključivati:
- Zaustavljanje lekova koji mogu izazvati TEN
- Intravenski (IV) tečnosti i elektroliti
- Uklanjanje mrtvog tkiva kože (debridement)
- Zaštitni zavoji
- Antibiotici za sprečavanje ili liječenje infekcija
- Bolna bol
- Lečenje komplikacija kao što je upala pluća ili otkazivanje bubrega
- Koristeći hranu za isporuku hranljivih materija
Tretman može takođe uključiti IV imunoglobulin, ciklosporin, plazmapherezu ili hiperbarični kiseonik. Studije su pokazale da su oni koji su rano prebačeni u jedinicu za opekotine ili intenzivnu negu smanjili stopu infekcije, kao i smanjili stopu smrtnosti i dužinu hospitalizacije.
Bilo koji lek koji može izazvati TEN treba odmah zaustaviti. Jedna studija pokazala je da bi smrtne slučajeve povezane sa TEN-om mogle biti smanjene za 5 do 25 procenata ako bi prekid lekova bio zaustavljen čim počne ekspresija.
Izvori:
Ngan, Vanessa. Toksična epidermalna nekroliza. Reakcije kože prema vanjskim agensima. 26 Dec 2006 Dermatološko društvo iz Novog Zelanda.
"Toksična epidermalna nekroliza." Upala kože (Isuše). 31. jan 2008. Medicinski centar Univerziteta Merilend.
Toksična epidermalna nekroliza. Indeks retkih poremećaja. Nacionalna organizacija za retke poremećaje.
Medscape. "Toksična epidermalna nekroliza" (2015).