Bolest preklapanja simptoma
Miješana bolest vezivnog tkiva (MCTD) je autoimuna bolest sa preklapanjem karakteristika još tri bolesti vezivnog tkiva - sistemski lupus eritematozus , skleroderma i polimiozitis.
Uzrok
Uzrok MCTD-a nije poznat. Oko 80 procenata ljudi sa MCTD-om su žene. Bolest pogađa ljude starosne dobi 5 do 80 godina sa najvećom prevalencom među adolescentima ili ljudima u njihovim dvadesetim godinama.
Možda postoji genetička komponenta ali nije direktno nasleđena.
Simptomi
Rani simptomi miješane bolesti vezivnog tkiva su poput simptoma povezanih s drugim bolestima vezivnog tkiva i mogu uključivati:
- Utaja
- Mišićni bol ili slabost
- Bol u zglobovima
- Niska temperatura
- Rejnudov fenomen
Manje uobičajeni simptomi povezani sa MCTD uključuju ozbiljan polimiozitis (uglavnom utiču na ramena i nadlaktice), akutni artritisni bol, aseptični meningitis, mijelitis, gangrene prstiju i prste, visoka groznica, bol u stomaku, neuropatija trigeminalnog nerva u licu, otežano gutanje, otežinu vazduha i gubitak sluha. Pluća su pogođena u 75% ljudi sa MCTD. Oko 25 procenata pacijenata sa MCTD ima angažovanje bubrega.
Dijagnoza
Dijagnosticiranje miješane bolesti vezivnog tkiva može biti vrlo teško. Karakteristike tri stanja - sistemski eritematozni lupus, skleroderma i polimiozitis - obično se ne pojavljuju istovremeno.
Umjesto toga, obično se razvijaju jedan za drugim tokom vremena.
Postoje, međutim, četiri faktora koji bi ukazivali na dijagnozu MCTD umjesto individualnog poremećaja vezivnog tkiva:
- Visoke koncentracije anti-U1 RNP (ribonukleoproteina) u krvi
- Odsustvo određenih problema uobičajenih sa sistemskim eritematozom lupusa, kao što su problemi sa bubrezima i problemi sa centralnim nervnim sistemom
- Teški artritis i plućna hipertenzija (ne često kod sistemskog lupusa ili skleroderme)
- Rejnudov fenomen i otečene ruke (ne često sa sistemskim lupusom)
Iako je prisustvo anti-U1 RNP primarna razlika koja karakteriše dijagnozu MCTD-a, prisustvo antitela u krvi može zapravo prethode simptomima.
Tretman
Lečenje mešovite bolesti vezivnog tkiva usmereno je na kontrolu simptoma i upravljanje teškim efektima bolesti, kao što je uključivanje organa. Na primjer, plućna hipertenzija treba liječiti antihipertenzivnim lijekovima. Upale simptomi mogu se kretati od blage do teške, a tretman bi prema tome bio odabran na osnovu težine. Za manje teže zapaljenje, NSAIL ili niske doze kortikosteroidi mogu biti dati. Umereno do teško zapaljenje može zahtevati veću dozu kortikosteroida. Kada postoji uključivanje organa, imunosupresivi mogu biti propisani.
Outlook
Čak i sa tačnom dijagnozom i odgovarajućim lečenjem, prognoza može biti teško formulisati. Koliko dobro pacijent zavisi od toga koji su organi uključeni, težinu upale i progresiju bolesti. Prema klinici Klivlend, 80 procenata ljudi preživljava najmanje 10 godina nakon dijagnoze MCTD-a.
Prognoza za MCTD ima tendenciju da bude gore za pacijente sa osobinama koje su vezane za sklerodermu ili polimiozitis.
Važno je napomenuti da se mogu produžiti periodi koji su bez simptoma, čak i bez tretmana MCTD-a.
> Izvori:
> Bennett R. Anti-U1 RNP antitela u mešovitim vezivnim tkivnim bolestima. UptoDate.
Firestein GS, Kelley WN. Kelleys udžbenik reumatologije . Filadelfija, Pensilvanija: Elsevier / Saunders; 2013.
> Gunnarsson R, Hetlevik SO, Lilleby V, Molberg Ø. Miješano bolest vezivnog tkiva. Najbolja praksa i istraživanje Klinička reumatologija . 2016; 30 (1): 95-111. doi: 10.1016 / j.berh.2016.03.002.
> Miješana bolest vezivnog tkiva. Cleveland Clinic.