Sindrom Marfana je najčešći nasledni poremećaj vezivnog tkiva , koji uobičajeno utiče na skeletni sistem, srce, krvne sudove i oči. Ljudi s Marfanovim sindromom su obično vrlo visoki i tanki, a ruke i noge su duže od normalnog. Često imaju i duge prste (stanje doktora naziva arahnodakta), abnormalna krivina kičme ( kifoskolioza ) i dislokacija sočiva oko .
Najomiljenije komplikacije sindroma Marfana odnose se na srce i krvne sudove; naročito, na aneurizmu aorte . Aneurizma je dilacija (balonenje) zida krvnog suda. Ova dilatacija u velikoj mjeri slabi zid aorte i čini se naglim naglom na rupu (stanje koje lekari nazivaju disekcijom). Disekcija aorte je hitna medicinska pomoć i može dovesti do iznenadne smrti kod ljudi s Marfanovim sindromom.
S obzirom da je ova katastrofa verovatnije da se desi u vremenima kada se kardiovaskularni sistem naglašava, vežbanje može naročito precipitirati disekciju aorte kod osobe s Marfanovim sindromom. Iz tog razloga, mladi ljudi koji imaju Marfan sindrom često ograničavaju svoje učešće u atletskim aktivnostima.
Nikad nije lako da mladi čuju da njihova fizička aktivnost mora biti ograničena. Na sreću, većina ljudi sa Marfanovim sindromom može ostati aktivna, ali sa ograničenjima.
Važno je da ovi mladi sportisti budu svjesni svojih ograničenja.
Preporuke za opšte vježbe za mlade sportiste sa Marfan sindromom
Formalne preporuke za angažovanje u konkurentnoj sportskoj aktivnosti za sportiste s Marfanovim sindromom objavljene su na Bethesda konferenciji 2005. o preporukama za kvalifikaciju za konkurentske sportiste sa kardiovaskularnim abnormalnostima.
Evo rezimea ovih preporuka:
Sportisti koji imaju Marfanov sindrom treba da imaju ehokardiogram svakih šest meseci kako bi potražili dilataciju korena aorte.
Ukoliko nema dilatacije korena aorte ili drugih ozbiljnih srčanih abnormalnosti i nema porodične istorije disekcije aorte, oni mogu učestvovati u onim što se zovu niske i umerene dinamične, statičke sportske aktivnosti - one aktivnosti koje obično ne zahtevaju "eksplozije" izuzetno visokih -intenzivna vežba. Primeri odgovarajućih aktivnosti uključuju golf, kuglanje, planinarenje i stoni tenis.
Ako postoje dokazi o dilataciji korena aorte ili porodičnoj istoriji disekcije aorte, onda je samo vrlo nisko intenzitet aktivnosti, poput golfa ili kuglanja, prikladan.
Ljudi s Marfanovim sindromom su savjetovani da izbjegavaju aktivnosti visokog rizika - kontaktiraju sport i aktivnosti koje zahtijevaju izometrijsku vježbu koja proizvodi manevar Valsalve (kao što je podizanje težine).
Neke osobe sa Marfanovim sindromom mogu pojedinačno očistiti njihovi lekari (ukoliko je njihov rizik procijenjen kao prilično nizak), da učestvuju u srednjim sportskim rizicima kao što su košarka, bejzbol, dodirni fudbal i biciklizam.
Naime, Bethesda konferencija se posebno obraćala ljudima koji se bave organizovanom, konkurentnom atletikom.
Konkretno, postavio je smernice za škole i druge organizacije za koje sportisti sa Marfanovim sindromom mogu tražiti da učestvuju u svojim programima. Nije se posebno obratio rekreativnom sportistu.
Međutim, Bethesda preporuke i dalje mogu pružiti smjernice rekreativnim sportistima i njihovim ljekarima. Kod osoba sa Marfanovim sindromom koji žele da se bave sportom, periodični ehokardiogrami mogu se koristiti za vođenje odgovarajućeg nivoa fizičke aktivnosti.
Reč od
Ljudi s Marfanovim sindromom imaju doživotni povećani rizik za teške kardiovaskularne događaje i zahtevaju redovno medicinsko praćenje.
Ograničenja vežbanja savetuju se za sve osobe sa Marfanovim sindromom. Međutim, stepen ograničenja će se razlikovati od osobe do osobe, a mnogi mogu (i se podstiču) da uživaju u aktivnom načinu života uz odgovarajuće mjere predostrožnosti.
> Izvori:
> Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, et al. 2010 ACCF / AHA / AATS / ACR / ASA / SCA / SCAI / SIR / STS / SVM Smjernice za dijagnozu i upravljanje bolesnika sa torakalnim poremećajem aorte: izvještaj američke fondacije za kardiologiju / Smernice, Američko udruženje za torakalnu hirurgiju, Američki koledž radiologije, Američko udruženje udara, Društvo kardiovaskularnih anesteziologa, Društvo za kardiovaskularnu angiografiju i intervencije, Društvo interventne radiologije, Udruženje torakalnih hirurga i Društvo za vaskularnu medicinu. Tiraž 2010; 121: e266.
> Maron, BJ, Ackerman, MJ, Nishimura, RA, i dr. Radna grupa 4: HCM i druge kardiomiopatije, Prolapse mitralnog ventila, miokarditis i Marfan sindrom. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1340