Poremecaj mozga postaje smrtonosan tokom vremena
Creutzfeldt-Jakobova bolest postala je naslovnica 2000. godine kada je u Ujedinjenom Kraljevstvu izbio upad slučajeva. Ovi slučajevi su povezani sa hranom kontaminirana bovinskom spongiformnom encefalopatijom (BSE), prionom koja izaziva varijantu CJD, inače poznata kao bolest "luda krava".
Javnost ima dobar razlog da bude zabrinuta zbog prenosa BSE na ljude.
Varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti, kao i druge vrste Creutzfeldt-Jakobove bolesti , predstavljaju rapidno napredujući, uvek fatalni neurološki poremećaj. Međutim, bolest je veoma retka: od oktobra 1996. do marta 2011. godine prijavljeno je samo 175 slučajeva vCJD u Ujedinjenom Kraljevstvu, 25 u Francuskoj, 5 u Španiji, 4 u Irskoj, 3 u Holandiji i Sjedinjenim Američkim Državama ( SAD), po dva u Kanadi, Italiji i Portugalu, i po jedan u Japanu, Saudijskoj Arabiji i Tajvanu.
Centri za kontrolu i prevenciju bolesti (CDC) prate incidencu u Sjedinjenim Državama svih vrsta Creutzfeldt-Jakob bolesti.
Različite vrste bolesti, uvek smrtonosne
Ne postoji lek za Creutzfeldt-Jakob bolest, koja se može pojaviti kod osobe na jedan od tri načina:
- Oko 10 do 15 posto slučajeva je nasledjeno, što je rezultat genske mutacije.
- Većina slučajeva izgleda da se pojavljuje sporadično, kod nekoga ko nema porodičnu istoriju bolesti.
- Mali procenat slučajeva se javlja putem infekcije, putem kontakta sa zaraženim moždanim tkivom. Postoje dokumentovani slučajevi koji su se desili kao neželjena posledica medicinskog postupka.
Creutzfeldt-Jakobova bolest nije zarazna na normalan način, kao što je kijanje ili kašalj - nema poznatih slučajeva supružnika ili članova porodice zaražene osobe koja se bavi oboljenjem.
Kontaminirani goveđi proizvodi
Čini se da su slučajevi varijante Creutzfeldt-Jakob bolesti povezani sa konzumiranjem zagađenih proizvoda govedine u Evropi. Ista bolest, kada se desi kod ovaca, naziva se "scrapie". Veruje se da su ovčiji proizvodi zaraženi s scrapijem korišćeni u stočnoj hrani, i tako se zaražila stoka.
Naučnici su otkrili da ono što uzrokuje BSE, scrapie i bolesti Creutzfeldt-Jakob nije virus ili bakterija kao što je to slučaj kod drugih bolesti, ali proteinski agens koji se naziva prion. Prion pretvara normalne proteine u zarazne, smrtonosne.
Efekti na mozak
Pošto Creutzfeldt-Jakob bolest utiče na mozak, simptomi koje ona proizvodi su neurološki. Može početi suptilno sa nesanicom, depresijom, konfuzijom, ličnostima i promjenama u ponašanju, te sa problemima s pamćenjem, koordinacijom i vidom. Dok napreduje, osoba brzo razvija demenciju i nevoljne, nepravilne kretene pokrete zvane mioklonus.
U završnoj fazi bolesti, pacijent gubi sve mentalne i fizičke funkcije, prestane u komu i na kraju umire. Tok bolesti obično traje godinu dana. Bolest generalno pogađa osobe starosti od 50 do 75 godina, međutim, varijanta Creutzfeldt-Jakob bolesti je pogodila ljude u mlađoj dobi - čak i tinejdžeri (starosti su se kretale od 18 do 53 godina).
Teško je dijagnozirati
Još uvek nije definitivan medicinski test za dijagnostikovanje Creutzfeldt-Jakobove bolesti, a potvrda bolesti može se izvršiti nakon smrti putem autopsije. S obzirom da je bolest retka, neki lekari to možda ne smatraju dijagnozom i mogu da greškuju simptome za druge poremećaje mozga kao što je Alzheimerova bolest ili Huntingtonova bolest . Naučnici sugerišu da će novo, sofisticirano laboratorijsko testiranje u budućnosti moći da otkrije prione u krvi ili tkivima zaražene osobe.
Izvori:
Kolins, S., A. Boyd, A. Fletcher, MF Gonzales, CA McLean, CL Masters. "Nedavni napredak u predmontovnoj dijagnozi bolesti Creutzfeldt-Jakob." J Clin Neurosci 7 (2000): 195-202.
"vCJD (Varijanta Creutzfeldt-Jakob Disease)." NCIDOD. 29. novembar 2006. Centri za kontrolu i prevenciju bolesti. 28. decembar 2006. http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/vcjd.
Will, R., M. Zeidler, GE Steward, MA Macleod, JW Ironside, SN Cousens, J. Mackenzie, K. Estibeiro, AJ Green, R. Knight. "Dijagnoza nove varijante Creutzfeldt-Jakobove bolesti." Ann Neurol 47 (2000): 575-582.
Wilson, K., C. Code, M. Ricketts. "Opasnost od stjecanja Creutzfeldt-Jakobove bolesti od transfuzije krvi: Sistematski pregled studija kontrole slučaja." BMJ 321 (2000): 17-19.