Huntingtonova bolest: simptomi, uzroci, prognosticiranje i lečenje

Kako se Huntington razlikuje od Alchajmerove bolesti?

Huntingtonova bolest (HD) je progresivna neurodegenerativna bolest koja se genetski prenosi od roditelja do djece. U HD-u, moždane ćelije osobe počinju da se degeneriraju, uzrokujući fizičke, kognitivne i emocionalne probleme. Klasični simptomi uključuju demenciju , nekontrolisane krvarenja i često nedostatak uvida u ponašanje.

Statistika Huntingtonove bolesti

Čak 250.000 ljudi u Sjedinjenim Državama ima ili će razviti HD.

Simptomi obično počinju između 30 i 50 godina, iako maloletni HD cilja na djecu od 2. godine. Takođe se vidi kod ljudi starijih od 80 godina, ali to je retko. Tipično, mlađa osoba je kada počinju simptomi, što brže napreduje bolest. Muž i žene su podjednako verovatno da će razviti stanje.

Simptomi Hantingtonove bolesti

Šta uzrokuje Hantingtonovu bolest?

Gotovo svi slučajevi HD-a su nasledni, što znači da se bolest nasledi od roditelja.

Ako vaš otac ili majka imaju HD, imate 50% šansu da imate HD gen. Ako ste nasledili HD gen, u određenom trenutku ćete razviti HD. Ako niste nasli HD gen, nećete razviti HD niti ćete proći gen na vašoj djeci.

Približno 1% do 3% onih sa HD-om nemaju roditelja sa HD-om. U tom slučaju bolest se ne može pratiti nekom drugom u porodici.

Naučnici su identifikovali HD gen 1993. godine. Neki ljudi koji su izloženi riziku od HD-a dobijaju svoju testiranu krv kako bi utvrdili da li su oni nosioci gena, dok se drugi ne odreknu testiranja, jer u ovom trenutku nema kurativnog lečenja bolesti.

Lečenje Hantingtonove bolesti

Ne postoji lek za Hantingtonovu bolest, ali se simptomi nehotičnih pokreta mogu tretirati sa tetrabenazinom, jedino odobreno (u 2008. godini) od strane US Food and Drug Administration za stanje. Drugi lijekovi slični onima koji se koriste u Alzheimerovoj bolesti mogu se koristiti za lečenje kognitivnih, bihejvioralnih i emocionalnih simptoma. Pored toga, često se koriste lekovi kao što su haloperidol (Haldol) i olanzapin (Zyprexa).

Vežbanje - kroz formalne metode kao što su fizička i radna terapija, i neformalni načini kao što su hodanje i ostali aktivni - takođe se pokazao korisnim u usporavanju pada koje HD uzrokuje.

Sprečavanje Hantingtonove bolesti

U ovom trenutku nema načina da se spreči HD. Međutim, održavanje aktivnog tijela i zdravog uma verovatno pomaže odlaganje simptoma ili usporava progresiju.

Prognoza Hantingtonove bolesti

Prognoza HD-a je loša u ovom trenutku. Prosječni životni vijek nakon dijagnoze se kreće od 10 do 20 godina. Smrt je obično rezultat komplikacija HD-a, kao što je gušenje ili nemogućnost borbe protiv infekcije kao što je pneumonija. Međutim, pošto je identificiran gen koji je odgovoran za davanje HD-a, istraživači usmeravaju ovu bolest proučavajući efekte na mozak, s ciljem da se preokrene šteta.

U toku su i klinička ispitivanja koja testiraju lijekove i druge metode liječenja.

Kako se Huntingtonova bolest razlikuje od Alchajmerove bolesti ?

HD i Alzheimerov simptomi su u početku prilično slični, iako je prosečna starost (30 do 50 godina) HD-a mnogo mlađa od Alchajmerove bolesti, gde se većina slučajeva razvija kod onih starijih od 65 godina. Obe bolesti uzrokuju demenciju i utiču na pamćenje , veštine odlučivanja i sposobnost da uče nove stvari.

Kao HD napredak, ljudi pokazuju klasične programe bolesti; u Alchajmerovoj sposobnosti, sposobnost osobe da se kreće obično postaje postepeno teže, ali obično ne doživljavaju mnogo nehotičnih pokreta. U kasnoj HD, ljudi obično mogu da shvate šta im drugi govore, a njihova porodica i prijatelji mogu ostati upoznati. U poznoj fazi Alchajmerove bolesti , većina ljudi nije u stanju da razume druge i ne čini se da su svjesni drugih oko njih.

Pored toga, skoro svi slučajevi HD-a se nasledjuju, dok većina Alzheimerovih slučajeva nije direktno nasledjena.

Reč od

Normalno je imati mnogo zabrinutosti ako ste vi ili vaš voljeni dijagnostikovan ili testiran pozitivno za Huntingtonovu bolest, znajući da postoje mnogi resursi i dostupne podrške mogu biti korisne dok naučite šta da očekujete i kako se nositi. Možda želite da započnete kontaktiranjem Društva američkih bolesti Huntington-a, jer je to jedna od nekoliko organizacija koje mogu pružiti više informacija i to mogu lokalne grupe za podršku.

Izvori:

Alzheimerovo društvo. Rijetki uzroci demencije.

Huntingtonovo društvo bolesti Amerike. Faze Hantingtonove bolesti.

Huntingtonovo društvo bolesti Amerike. Šta je Hantingtonova bolest.

Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar. Nacionalni institut za zdravlje. NINDS Informacije o Huntingtonovoj bolesti.