Višestruki tretman endokrine neoplazije (MEN)

Ako vam je rečeno da imate više sindroma endokrinih neoplazija (MEN), onda znate da postoji prilično opsežna evaluacija i lečenje ovog retkog stanja.

Definicija muškaraca

Višestruka endokrina neoplazija (MEN) je medicinska bolest koja se karakteriše time što ima više od jednog tumora endokrinih organa. Postoji nekoliko različitih kombinacija endokrinih tumora za koje se zna da se pojavljuju zajedno, a svaki od ovih obrasca je kategorisan kao jedan od nekoliko različitih (MEN) sindroma.

Tumori koji se razvijaju kao dio svakog MEN sindroma mogu biti benigni ili maligni. Benigni tumori su samo-ograničeni tumori koji mogu izazvati medicinske simptome, ali rastu sporo, ne šire se na druge delove tela i nisu fatalni. Maligni tumori su , sa druge strane, kancerozni tumori koji mogu brzo rasti, mogu se širiti na druge delove tela i čak mogu biti fatalni ako se ne leče.

Sindromi

Postoje tri sindroma koja se smatraju najčešćim sindromima MEN-a. Svaki sindrom izaziva specifična genetska abnormalnost, što znači da se kombinacija tumora odvija u porodicama kao nasledno stanje. Sindromi MEN se zovu MEN 1, MEN 2A i MEN 2B.

MEN 1: Ljudi dijagnosticirani sa MEN 1 imaju tumore hipofize, paratiroidne žlezde i pankreasa. Generalno, ovi tumori su benigni, iako nije nemoguće da postanu maligni.

MEN 1 Simptomi: Simptomi MEN 1 mogu početi tokom detinjstva ili tokom odrasle dobi.

Sami simptomi su varijabilni jer tumori uključuju endokrine organe koji mogu proizvesti širok spektar efekata na telo. Svaki od tumora uzrokuje nenormalne promjene vezane za hormonsku prekomerno djelovanje.

MEN 2A: Pojedinci sa MEN 2 imaju tumore štitaste žlezde, tumore nadledine žlezda i paratiroidne tumore.

MEN 2A Simptomi: Simptomi MEN 2A počinju u odraslom dobu; obično kada je osoba u njegovim ili njenim 30-tim godinama. Kao i kod drugih sindroma MEN-a, simptomi su rezultat prekomerne aktivnosti endokrinih tumora.

MEN 2B: Ovo je najmanje uobičajeno od ovih retkih tumorskih obrasca i karakteriše ga tumor štitaste žlezde, tumor nadbubrežne žlezde, neuromas (ciste) kroz usta i digestivni sistem, abnormalnosti strukture kostiju i neuobičajeno visok i mršav rast opisan kao marfanoid karakteristike.

MEN 2B Simptomi: Simptomi mogu započeti u detinjstvu, često pre 10. godine. Najočigledniji simptom MEN 2B je visok, lenji izgled. Neuromas se javlja kao rast u i oko usta, a osobe sa MEN 2B mogu imati probleme sa stomakom i probavom, pored simptoma karcinoma štitnjače i feohromocitoma.

Dijagnoza

Vaš lekar bi bio zabrinut da imate MEN sindrom zasnovan na uzorku više od jednog endokrinog tumora, zajedno sa svojom porodičnom istorijom. Ne morate imati sve tumore potpisa jednog od MEN sindroma za vašeg doktora da razmotrite muškarce. Ako imate više od jednog tumora ili karakteristika, ili čak i ako imate jedan endokrinalni tumor koji je povezan sa muškarcima, onda će vaš lekar možda proceniti vas za druge tumore pre nego što postanu simptomi.

Slično tome, porodična istorija nije neophodna za dijagnostiku MEN-a, jer osoba može biti prva u porodici koja ima bolest. Specifični geni koji uzrokuju MEN su identifikovani, a genetsko testiranje može biti opcija u potvrđivanju dijagnoze.

Postoji takođe stepen varijabilnosti sa svakim MEN sindromom - možda ćete imati MEN, čak i ako se ne savršeno uklapate u jedan od tipičnih tumorskih obrasca.

Tretman

Lečenje svih MEN sindroma zavisi od nekoliko različitih faktora. Svako ko je dijagnostikovan sa MEN 1, MEN 2A ili MEN 2B doživljava istu tačku bolesti. Generalno, lečenje je fokusirano na tri glavna cilja, što uključuje smanjenje simptoma, rano otkrivanje tumora i sprečavanje posledica malignih tumora.

Ako imate simptome uzrokovane hormonalnim nepravilnostima, verovatno ćete trebati lečenje za te simptome. Endokrini bolesti često fluktuiraju tokom vremena, jer endokrini organi funkcionišu na osnovu složene ravnoteže pozitivne i negativne povratne sprege. To znači da hormoni koji postanu prekomerni mogu završiti suzbijanje ili podsticanje proizvodnje drugih hormona u organizmu. Stoga, čak i ako dobijete hormonalni tretman neko vrijeme, možda će vam biti potreban drugačiji tretman ili prilagođavanje doze u budućnosti.

Drugi važni aspekti tretmana MEN-a podrazumijevaju pažljiv nadzor i nadgledanje kako bi se identifikovali novi tumori i otkrili bilo koji malignitet što prije. Maligni tumori će možda trebati liječiti operacijom ili hemoterapijom pre nego što izazovu značajnije zdravstvene probleme.

Reč od

Svaka vrsta tumora može biti zastrašujuća. A više od jednog tumora je još zastrašujuće. Ako vam je rečeno da imate ili imate više endokrinih neoplazija, onda ste verovatno veoma zabrinuti zbog kojih simptoma bi se pojavili i da li je opšte zdravlje u opasnosti.

Činjenica da su sindromi MEN-a priznati i klasifikovani čini vašu situaciju mnogo predvidljivijom nego što se čini. Uprkos činjenici da su to retki sindromi, oni su definisani u velikoj meri i postoje uspostavljeni načini za upravljanje ovim bolestima. Dok će vam sigurno biti potrebni konzistentni medicinski pregledi, postoje efektivni načini kontrole vašeg stanja i možete potpuno da budete sigurni da uz blisku medicinsku negu možete imati zdrav ishod.

> Izvor:

> Wasserman JD, Tomlinson GE, Druker H, i dr. Višestruke endokrine neoplazije i sindromi tumora tumora hiperparatiroida: kliničke karakteristike, genetika i preporuke za nadzor u detinjstvu. Clin Cancer Res . 2017 Jul 1; 23 (13): e123-e132.