Da li je potencijalno povezan sa limfomom?
Paul Langerhans je rođen u Berlinu, u Nemačkoj, 25. jula 1981. godine, sina njemačkog ljekara. Kada je proučavao medicinu kao što je njegov otac, on je napravio važno otkriće dok je još bio student. Njegovo otkriće je ono što je postalo poznato kao epidermalne Langerhansove ćelije, koje su ključni igrači u stanju poznate kao histiocitoza ćelija Langerhans-a.
Otkrivanje Langerhans Dendritic Cells-a
Langerhans je učestvovao na otvorenom takmičenju u organizaciji Univerziteta u Berlinu. Naučnik koji se zvao Julius Cohnheim već je razvio metod za vizuelizaciju nerva koristeći specijalne zlatne boje i svetlosnu mikroskopiju.
Koristeći Cohnheimove tehnike zlijl hlorida 1868. godine, Langerhans je vizualizirao i opisao nešto na koži koji nije bio poput drugih ćelija kože - on ga je opisao kao dendritik jer je imao grane koje liče na drvo; ali je takođe rekao da nije pigmentan. Drugim riječima, nije sadržao melanin pigmenta koji je prisutan u drugim ćelijama zvanim melanociti, koji su takođe razgranati i koje su ćelije iz kojih se razvija melanom .
U to vrijeme, on je teorizovao ovu ne-pigmentiranu granu ćeliju bio je neka vrsta receptora za signalizaciju kroz kožu u nervni sistem. Više od jednog veka kasnije, naučnici bi saznali da Langerhansove ćelije na koži imaju važne funkcije u imunološkom sistemu .
Dr. Inga Silberberg je 1973. godine otkrio da epidermalne Langerhansove ćelije predstavljaju "najtiperifičniju outpost imunog sistema". Danas Langerhansove ćelije se smatraju podskupom familije dendritičnih ćelija, a one su najbolje proučavane podgrupe.
Smatra se da Langerhansove ćelije otkrivene u koži deluju kao ćelije koje predstavljaju antigen.
Antigeni su u suštini ćelijske oznake koje imuni sistem može prepoznati. Antigen predstavljne ćelije (APCs) su ćelije koje se specijalizuju za uzimanje antigena, njihovo obradu i prikazivanje na poseban način, tako da se druge imune ćelije mogu upozoriti na prisustvo inostranog antigena. Uz pomoć APC-a, bele krvne ćelije limfocita mogu prepoznati i reagovati na specifične mikrobe i druge osvajače.
Karakteristike Langerhans Cell Histiocytosis (LCH)
Histiocitoza ćelija Langerhans-a ili LCH je poželjna na stariji izraz "histiocitoza X", ali obe osobe se pojavljuju u medicinskoj literaturi. LCH je zapravo grupa bolesti koja imaju zajednički nekontrolisan rast ćelija tipa Langerhans. Može se desiti u bilo kojoj starosti, iako se retko vidi kod odraslih. Iako je LCH poznat oko jednog veka, naučnici i dalje ne razumeju sve detalje o tome šta ga uzrokuje.
LCH se najčešće povezuje sa pojedinačnim ili višestrukim "ispupčenim" pojavnim područjima nedostajuće kosti na skeniranjem imidža-područja koja, kada biopsiju, pokazuju da su kosti zamenjene histiocitimima s jezgrima u obliku zuba.
Histiociti, poput makrofaga ili dendritičnih ćelija, su imune ćelije koje uništavaju inostrane supstance u naporu da zaštite telo od infekcije.
Ovi histiociti, zajedno sa limfocitima, makrofagima i eozinofilima, mogu invazirati skoro svaki organ, a naročito kožu, limfne čvoriće, pluća, timus, jetru, slezinu, koštanu srž ili centralni nervni sistem.
Šta LCH ima da radi sa limfomom?
Neki stručnjaci pretpostavljaju da LCH može biti reaktivni rast Langerhansovih ćelija nakon hemioterapije ili radioterapije za Hodgkinovu bolest. Ovo je samo jedna od nekoliko teorija.
U prošlosti je prijavljen veliki broj slučajeva Langerhansove ćelijske histiocitoze povezane sa malignim limfomom. Prijavljeni slučajevi, međutim, su se desili sa malignim limfomom , kao i prateći limfom.
LCH je najčešći kod dece starih od jedne do tri godine, što može zvučati zastrašujuće, ali zapamtite da je LCH retko.
Simptomi zavise od mesta uključivanja i bolest je ograničena na jedan sistem organa - samo kost, na primjer, u približno pola slučajeva. Ponekad invazija kosti ne proizvodi simptome, ali u drugim vremenima može doći do bolova na lokalizovanom području kostiju. Uključenost kože se vidi u oko 40 procenata slučajeva, a najčešći simptom kože je osip nastaje kao ekcem sličan kvasni infekciji.
LCH može biti teško postaviti dijagnozu, ali zapamtite da redovne posjete lekaru i otvoreni dijalog znatno povećavaju šanse za otkrivanje ako nešto nije obično.
> Izvori:
> Diapedia. Živi udžbenik dijabetesa. Paul Langerhans.
> Jaitley S, Saraswathi T. Pathophysiology of Langerhans Cells. Časopis za oralnu i maksilofacijalnu patologiju: JOMFP . 2012; 16 (2): 239-244.
> Langerhans P. Uber Die Nerven Der Menschlichenhaut. Arhiva patološke anatomije 1868; 44: 325-37.
> Li X, Deng Q, Li YM. Slučaj Langerhansove ćelijske histiocitoze nakon Hodgkinove bolesti. Molekularna i klinička onkologija. 2016; 5 (1): 27-30.
> Sater EK, Visoka WA. Langerhans ćelijska histiocitoza: pregled trenutnih preporuka društava histiocita. Pediatr Dermatol . 2008 Maj-Jun. 25 (3): 291-5.