Komplikacije i lečenje ove genetske abnormalnosti bubrega
Pregled
Kao što sugeriše ime, potkovni bubreg je abnormalnost u kojoj se dva bubrega spojita zajedno kako bi se formirala potkovica. Međutim, to nije samo oblik i struktura bubrega koji su abnormalni. Njihova lokacija je i abnormalna.
Umesto da je prisutan u gornjem delu abdomena, ispod kaveza kičme i pored kičme, bubreža potkovice obično je prisutna mnogo niže u karlici.
Ovo nije jedina genetska abnormalnost lokacije ili strukture bubrega. Još jedan uobičajeni primer je nešto što se zove " ektopični bubreg ". Pre nego što shvatimo zašto potkrepljuje potkovni bubreg i njegove implikacije, neophodno je razumjeti normalno formiranje ljudskog bubrega tokom našeg razvoja u materici.
Razumevanje formiranja normalnog bubrežnog bubrega
Kada smo u embrionalnoj sceni i razvijamo se u punopravno ljudsko biće, naši bubrezi prolaze kroz tri faze razvoja pre formiranja potpuno funkcionalnog i zrelog bubrega:
- Pronephros
- Mesonefros
- Metanefros
Zamislite primordijalnu supu ćelija i primitivne strukture koje će se konglomerati zajedno u potpuno funkcionalan razvijen bubreg. Metanephros faza se postiže za oko 6 nedelja trudnoće. Sastoji se od tzv. "Metanephric mesenchyme" i "ureteral bud". Ove strukture će na kraju formirati bubreg i ureter.
Zašto moramo da razumemo ovaj formativni proces? Pa, kad cenimo da ljudski bubreg prolazi kroz određene strukturne i pozicije, sve dok ne kulminira u svom konačnom obliku, postaje lakše razumjeti abnormalnost kao što je bubrežni potkož. Stoga je interesantno napomenuti da je opisana metanefrosova faza (koja prethodi razvijenom bubregu) zapravo pozicionirana u našoj karlici, a ne tamo gdje se nalazi zreli bubreg (gornji abdomen)!
Kako sazrijemo od embriona u bebu, rast naših tela dovodi do promene relativnog položaja ovog bubrega u razvoju tako da se kreće od karlice i postepeno se podiže do svog krajnjeg položaja (ispod kaveza klipa i pored kičme ). Ne samo da se bubrezi usavrše, tako reći, oni zapravo rotiraju interno, tako da se tzv. "Bubrežna karlica" sada suočava sa kičmom. Ovaj proces naziva se rotacija, dok se uspinjanje bubrega na krajnju lokaciju naziva migracija. Ovaj proces je završen do trenutka kada je embrion star 8 nedelja.
Sada kada imamo pregled formiranja ljudskih bubrega, možemo početi da shvatimo da će sve poremećaji u procesu rotacije ili migracije značiti da ne samo da bi naši bubrezi mogli biti locirani na pogrešnoj lokaciji, već bi možda mogli da završe spojeni u jednu masu, umesto na različite desne i leve bubrege.
Formacija
Potkovni bubreg je ono što nazivamo "anomalijom fuzije". Kao što reč kaže, pojavit će se anomalija fuzije kada se jedan bubreg pridružuje drugom. To će se dogoditi zbog bilo kakvog poremećaja u normalnom procesu migracije oba bubrega. Malo retka je pojava u kojoj abnormalna migracija pogađa samo jedan bubreg a ne drugi, što dovodi do oba bubrega koji su prisutni na jednoj strani kičme.
Ovo se naziva "ukršteni spojeni ektopični bubreg".
U uobičajenom bubrezu potkova, donji pol bubrega će se spoiti zajedno i stoga dovesti do tipičnog oblika potkovice. Cevi koje odlivaju urinu iz naših bubrega (nazvani ureteri) i dalje su prisutne i odvode svaku stranu odvojeno. Kondenzovani deo bubrega naziva se "istim.
Ovaj istim može ili ne sme ležati simetrično preko kičme. Ako leži više sa jedne strane od druge, to zovemo "asimetričnim potkovima bubrega". Funkcionalno bubrežno tkivo može ili ne mora predstavljati isthmus, pa stoga nije neuobičajeno samo videti dva bubrega pričvršćenih nefunkcionalnim vlaknima tkiva.
Prevalenca
U prosjeku, studije su prijavile prisustvo bubrega potkovice u bilo kojem mjestu od 0,4 do 1,6 pacijenta, na svakih 10.000 živorođenih. Međutim, ovo je samo prijavljena incidenca. Stvarna incidenca može biti veća jer je prisustvo bubrega potkovice često nepoznato pogođenom pacijentu.
Simptomi
Većina neće. U stvari, potkovni bubrezi se često slučajno poklanjaju na studijama snimaka koji se rade iz drugih razloga. Međutim, kada su simptomi prisutni, obično su povezani sa abnormalnostima u toku urina nastalim zbog abnormalne lokacije i orijentacije bubrega. Neki simptomi su:
- Pucanje tokom urina, povećana frekvenca urina, urgentnost urina - sve stvorene zbog povećane tendencije za razvoj infekcija urinarnog trakta. Ova tendencija se vidi zbog suboptimalnog drenaže urinarnog sistema. To dovodi do džepova statičkog urina, što je odličan medijum za bakterije da raste i uspeva
- Bočni ili pelvični bol zbog opstrukcije u toku urina
- Povećan rizik od kamenca u bubregu. Ovo će uzrokovati bočni ili karlični bol kao što je gore opisano, ali takođe može prouzrokovati pojavu krvi u mokraći. Stonovi sami mogu dovesti do infekcija urinarnog trakta
- Prisustvo refluksa urina od bešike do uretera, što može dovesti do povećanog rizika infekcija urinarnog trakta, kao i ožiljka u bubrezima. Ovo se naziva VUR (vesicoureteralni refluks)
- Hidronefroza - ovo se odnosi na prošireni, oštećeni urinarni sistem drenaže u bubregu. Ova opstrukcija može se stvoriti bubrežnim ili uteralnim kamenjem, kao i kompresijom uretera od strane spoljnih struktura.
- Druge genitalne abnormalnosti - budući da potkovni bubreg može biti dio širih genetskih abnormalnih spektara, takođe se mogu primetiti i druge malformacije urogenitalnog trakta. To uključuje nepotvrđene testise kod dečaka ili abnormalnu strukturu materice kod djevojčica.
Komplikacije
Većina komplikacija proizilazi iz gore pomenutih simptoma i znakova bubrega potkovice, često povezanih sa opstrukcijom u urinarnom traktu.
Zanimljivo je da pacijenti sa bubrežom potkove imaju povećan rizik od određenog tipa bubrežnog tumora nazvanog "Wilms tumor". Razlozi ovog rizika nisu u potpunosti razjašnjeni. Ovo je prvi put ustanovljena poznatom Nacionalnom Wilmsovom tumorskom studijom koja je trajala skoro 30 godina i identifikovala 41 bolesnika sa Wilmsovim tumorom, koji su takođe imali bubrežju potkovice.
Možda je poražavajuća briga svakodnevno, činjenica da je potkovni bubreg podložniji povredama od tupe traume abdomena. Na primer, u slučaju povrede sigurnosnih pojaseva održanih tokom nesreće sa motornim vozilom, sigurnosni pojas može da zaglavi abdominalni sadržaj, uključujući i bubrežu potkanja prema kičmi. Normalni ljudski bubrezi koji sede više i nisu povezani zajedno obično nisu pod velikim rizikom.
Dijagnoza
Kao što je gore pomenuto, bubrežja potkovice će se obično otkriti prilikom slučajnog slikanja abdomena. Dalje istrage su obično potrebne ako se primećuju gore opisani simptomi, znaci ili komplikacije. Na primer, ako ste bili pogođeni ponovljenim infekcijama urinarnog trakta u postavljanju bubrega potkovice, vaš bubrežni lekar će obično preporučiti nešto što se naziva cystourethrogram za vođenje (VCUG) za utvrđivanje da li je prisutan refluks u urinu. Ostali testovi koji se mogu naručiti uključuju:
- Testovi funkcije bubrega : oni tipično uključuju krvne testove kao što su nivo BUN i kreatinina i procena GFR-a. Testiranje urina za proteine ili krvi takođe je korisno. Pogledajte detalje.
- Skeniranje bubrežnog protoka za potvrđivanje opstrukcije
- CT Urogram
Tretman
Ako nisu prisutne nikakve velike komplikacije ili simptomi, a funkcija bubrega je normalna, nije potrebno dodatno liječenje. Međutim, pacijent bi trebao biti upozoren na osjetljivost bubrega za tupu abdominalnu traumu. Ako se pojave komplikacije zbog opstrukcije protokom urina, pacijent treba ocijeniti od strane specijaliste (nefrologa i urologa) da odredi dalji tok delovanja i da vidi da li hirurška korekcija može osloboditi opstrukciju. Kod većine pacijenata, dugoročna prognoza je dobra.
Reč od
Zapamtite da je potkovni bubreg relativno retka abnormalnost položaja i strukture bubrega. Dok većina pacijenata ne bi imala simptome i bubreg potkova će biti otkriven slučajno na slikanju, budite svesni da se simptomi mogu prijaviti kod manjeg broja pacijenata i obično su povezani sa opstrukcijom proticaja urina, bubrežnih kamenca ili infekcija urinarnog trakta.
Ukoliko su simptomi prisutni, može postati neophodno lečenje, uključujući hirurški tretman kako bi se ublažila opstrukcija, ali većina pacijenata može biti sigurno nadgledana i ne treba dalje procjenjivanje ili liječenje. Iako morate imati u vidu povećan rizik od fizičkih povreda bubrežja potkove (naročito od tupe abdominalne traume), zapamtite da je dugoročna prognoza povoljna!
> Izvori:
> Fekak H, i sar. Upravljanje potkovnim bubregom na osnovu serije od 36 slučajeva. Prog Urol. 2004 Sep; 14 (4): 485-8.
> O'Brien J i al. Imaging bubrežnih potkova i njihovih komplikacija. J Med Imaging Radiat Oncol. 2008 Jun; 52 (3): 216-26. doi: 10.1111 / j.1440-1673.2008.01950.x.
> Pascual Samaniego M, et al. Traumatska ruptura bubrega potkovice. Actas Urol Esp. 2006 Apr; 30 (4): 424-8.
> Neville H, i sar. Pojava Wilmsovog tumora u bubrezima potkovaca: izveštaj Nacionalne istraživačke grupe Wilms Tumor (NWTSG). J Pediatr Surg. 2002 Aug; 37 (8): 1134-7.