Progresivni gubitak sluha kod dece

Kada roditelj čuje riječi "progresivan gubitak sluha", postoji mnogo neizvesnosti i anksioznosti. Šta je progresivan gubitak sluha? Šta to znači za moje dijete? U najosnovnijim terminima, progresivan gubitak sluha je kada je dijagnostikovan gubitak sluha (blago ili na drugi način) i postaje još lošiji. U maloj deci koja možda ne mogu verbalizovati promenu u saslušanju, roditelji moraju biti obavešteni o tipu simptoma koji bi mogli da gledaju na to, može ukazivati ​​na promenu saslušanja, znati faktore rizika i potencijalne uzroke i izgraditi odnos sa pedijatrijski audiolog koji pažljivo prati saslušanje deteta.

Faktori rizika

Poznato

Postoje mnogi poznati faktori rizika za progresivan gubitak sluha kod dece. Samo nekoliko uključuje porodicu sa istorijom gubitka sluha, prerano rođenom ili fizičkom malformacijom glave ili ušiju. Ako majka dobije određene infekcije dok je trudna ili dok se rodjuje, to može dovesti do progresivnog gubitka sluha.

Čak i ako ispitivanje sluha novorođenčadi "normalno", Zajednički odbor za saslušanje novorođenčadi preporučuje da bilo koje novorodjeno dete koje ima bilo kakve poznate faktore rizika za progresivno gubitak sluha treba da testira sluh prije nego što je beba staru tri godine. To je zbog toga što je beba možda imala neočekivani blagi gubitak sluha koji se pogoršao nakon porođaja.

Nepotvrdjen

Studija je obavljena sa djecom rođenom s cytomegalovirusom (CMV) infekcije, poznatim uzrokom progresivnog gubitka sluha. Istraživači u ovoj studiji željeli su da vide da li mogu identifikovati bilo kakve jedinstvene faktore koji bi mogli poslužiti kao "upozorenje" da je beba bila u riziku za razvoj progresivnog gubitka sluha.

Prvo, istraživači su pogledali podatke za 21 bebu rođenu između 1994. i 1998. godine da bi videli koliko je CMV bio prisutan u urinu tokom prvog mjeseca nakon rođenja. Skoro dvije godine kasnije, iste bebe su pratile da vide da li je bilo koji progresivan gubitak sluha. Devet od tih beba razvilo je gubitak sluha.

Te devet bebe imale su više CMV u urinu kada su bile dojenčadi. Autori studije smatraju da rezultati pokazuju "značajnu povezanost" između količine CMV u urinu i razvoja gubitka sluha.

Simptomi

Porodice sa djecom koja imaju progresivan gubitak sluha zabilježile su određene simptome: audiogram njihovog djeteta se mijenja za još gore, ili njihovo dijete izgleda ne čuje kako je dijete čulo, ili se govor deteta mijenja.

Uzroci

Bebe se mogu roditi sa virusom citomegalovirusa, za koji je poznato da izaziva progresivan gubitak sluha. Kod djece može se uzrokovati i nasledni faktori, kao što su Connexin 26 ; nekoliko studija je otkrilo slučajeve progresivnog gubitka sluha kada je prisutan Connexin 26. Istraživači su takođe identifikovali PRPS1 gen kod muškaraca, gen koji je povezan sa DFN2, poznatim retkim uzrocima progresivnog gubitka sluha.

Više uzroka uključuje određene sindrome, kao što su Pendred sindrom, Alportov sindrom i Usherov sindrom . Kod kongenitalnih (pri rođenju) problema, kao što su malformacije unutrašnjeg uha, može doći do progresivnog gubitka sluha. Mondiniov sindrom je jedna takva malformacija.

Istraživanje

Postoje li neki načini da zaustavite gubitak sluha od napretka kod beba?

Možda. Dve male studije novorođenčadi sa CMV infekcijama pokazuju mogućnost da lek ganciklovir može spriječiti ili smanjiti progresivni gubitak sluha. Prva studija uključivala je devet beba, od kojih je pet već imalo gubitak sluha. Ove bebe dobijale su kombinaciju intravenoznih plus oralni ganciklovir. Rezultat toga bio je da dve godine kasnije nijedna od beba nije doživela progresivan gubitak sluha, a dvoje beba su zapravo povratile neki sluh.

U drugoj studiji, 25 novorođenčadi su dobili intravenski ganciklovir tokom šest nedelja. Kada su bebe pregledale starije od šest meseci, nisu imali dodatni gubitak sluha.

Međutim, kada su bebe bile najmanje godinu dana, njih pet je razvilo progresivan gubitak sluha. Istraživači studije pitali su se da li će duži period lečenja od šest nedelja sprečiti te pet beba da imaju više gubitka sluha.

Tretman

Deca sa progresivnim gubitkom sluha mogu se tretirati pomoću slušnih pomoćnih sredstava ili kohlearnih implantata .

Koliko su efikasni kohlearni implanti kao tretman? Britanska studija obavljena je od sedme dece koja su progresivno izgubila sluh i koristila slušna pomoć. Troje dece dobila je kohlearne implante kao malu decu, a ostale su ih dobili kao tinejdžeri. Neki od djece su imali gubitak sluha godinama prije nego što su doživjeli iznenadni dani gubitak sluha, dok su drugi rođeni sa gubitkom sluha koji su napredovali do duboke gluvoće, što je rezultiralo potrebama implantata. Nakon implantacije, svih sedam mladih imalo je dobre rezultate. Ova studija je ilustrovala pozitivan potencijal za decu koja su korisnici slušnih aparata sa dobro razvijenim slušnim veštinama, da bi se dobro provela sa kohlearnim implantatima.

Izvori:

Gubitak sluha zbog starosti. Medline Plus. https://medlineplus.gov/ency/article/001045.htm

Osim novorođenčadskog saslušanja slučajeva: prepoznavanje znakova gubitka sluha u novorođenčadi i mladoj deci. Boys Town National Research Hospital. http://www.babyhearing.org/Audiologists/factSheets/LateOnsetArticle.pdf.

Kohlearna implantacija za progresivan gubitak sluha (kratki izvještaj). Arhiv bolesti u detinjstvu 88.8 (avgust 2003): p708 (4).

Visoki faktori rizika za odložen, late-start i / ili progresivan gubitak sluha. Vermont Department of Health. healthvermont.gov/family/hearing/documents/riskfactors.pdf

Kennedy, Sara. Vilica na putu: Progresivni slučajevi gubitaka i glasova. http://www.handsandvoices.org/articles/misc/prog_loss.html

Mutacije gubitaka funkcije u PRPS1 genu uzrokuju tip nesindromične X-vezane senzorineuralne gluvoće, DFN2. The American Journal of Human Genetics, vol. 86, izdanje 1, 65-71, 17. decembar 2009. http://www.cell.com/AJHG/abstract/S0002-9297(09)00530-8. Pristupio julu 2011.

Prediktori gubitka sluha kod djece sa simptomatskom urođenom citomegalovirusnom infekcijom. Pedijatrija 110.4 (okt 2002): p762 (6).

Sprečavanje gubitka sluha zbog CMV (ID konsultacije) (urođeni citomegalovirus). Pedijatrijske vesti 38.7 (jul 2004)

Izveštaj i preporuke: NIDCD radionica o kongenitalnom gubitku infekcije i sluha u citomegalovirusu. Nacionalni institut za gluvoću i druge poremećaje komunikacije. http://www.nidcd.nih.gov/funding/programs/hb/cmvwrkshop.htm.

Ažurirano Melissa Karp, Au.D.