Mali znani uzrok gubitka sluha
Mondini sindrom, poznat i kao Mondini displazija ili Mondini malformacija, opisuje stanje u kojem je kohleja nepotpuna, sa samo jednim i po polovima, umesto normalnim dva i po okretima. Ovaj uslov je prvi put opisao lekar Carlo Mondini 1791. godine u članku pod nazivom "Anatomska sekcija dečaka koji su rođeni gluvi". Prevod sa originalne latinice članka objavljen je 1997. godine.
Originalni članak Carla Mondinija imao je vrlo jasnu definiciju malformacije koja nosi njegovo ime. Tokom godina, neki lekari koriste izraz za opisivanje drugih abnormalnosti kohleara. Kada se govori o malformacijama Mondini, važno je imati jasan opis kohleje i drugih struktura unutrašnjeg uha, jer naziv Mondini može biti zbunjujući.
Uzroci
Ovo je urođeni (prisutan kod rođenja) uzrok gubitka sluha. Mondini malformacija se javlja kada postoji poremećaj u razvoju unutrašnjeg uha tokom sedme nedelje gestacije. Ovo može uticati na jedan ili oba ušesa i može biti izolovano ili se javlja sa drugim malformacijama ili sindromima uha. Sindromi za koje je poznato da su povezani sa Mondini malformacijama su Pendredov sindrom, DiGeorge sindrom, Klippel Feilov sindrom, Fountain syndrome, Wildervanck sindrom, CHARGE sindrom i određene hromozomske trisomije.
Postoje slučajevi gdje su malformacije Mondini povezane sa autosomalnim dominantnim i autosomnim recesivnim nasleđivanjem, kao i sa izolovanom pojavom.
Dijagnoza
Dijagnoza Mondini malformacija se vrši radiografskim istraživanjima, kao što su CT skeneri visokog rezolucije temporalnih kostiju.
Gubitak i tretman sluha
Gubljenje sluha povezano sa malformacijama Mondini može se razlikovati, iako je obično duboko. Slušni aparati se preporučuju kada je dovoljno rezidualnog sluha da budu korisni. U slučajevima kada slušni aparati nisu efikasni, kohlearna implantacija je uspešno obavljena.
Druge smjernice
Ljudi sa maltretiranjem Mondini mogu biti veći rizik od meningitisa. Malformacija može stvoriti lakšu tačku ulaska u tečnost oko mozga i kičmene moždine. U slučajevima kada je došlo do više (ili recidivnih) epizoda meningitisa, može se ukazati i operacija za zatvaranje ove ulazne tačke.
Malformacije Mondini mogu takođe uticati na balansni sistem unutrašnjeg uha. Deca sa malformacijama u Mondini-u mogu pokazati razvojna kašnjenja u razvoju motora zbog smanjenog unosa u mozak iz svog sistema ravnoteže. U drugim slučajevima, balansna pitanja se možda ne pojavljuju do odrasle dobi.
> Izvori:
> Hain, T (2012). Mondini i Michel Malformacije unutrašnjeg uha. Vrtoglavica i ravnoteža.
> Lo, W (1999). Šta je 'Mondini' i kakva razlika ima ime? American Journal of Neuroradiology.
> Mondini C. Minor Works of Carlo > Mondini: > Anatomski deo dečaka rođenog gluvima. Am J Otol 1997; 18: 288-293
> Mondini Dysplasia (2012). Kancelarija za istraživanje retkih bolesti.