POEMS sindrom je poremećaj krvi koji pogađa mnoge delove tela i uzrokuje mnogo simptoma. To utiče na muškarce i žene i obično počinje nakon 50 godina, iako se može desiti u bilo kojoj starosti. Nije poznato tačno koliko često dolazi do POEMS sindroma, jer je teško pravilno dijagnozirati. Uzrok nije poznat.
Simptomi
Akronim POEMS označava:
- P - polineuropatija, što podrazumeva nervne simptome kao što su otrgnenost, peckanje i / ili slabost ruku i stopala
- O - organomegalija, što znači uvećani organi, obično jetra, slezina ili limfni čvorovi. Oko 15 procenata osoba sa POEMS sindromom ima Castleman bolest (poremećaj limfnih čvorova).
- E - endokrinopatija, što znači promene u proizvodnji hormona. Simptomi kao što su dijabetes , impotencija , zaustavljeni menstrualni periodi ( amenoreja ), nizak nivo tiroidne žlezde (hipotiroidizam) i / ili razvoj grudi kod muškaraca (ginekomastija) mogu biti prisutni.
- M - monoklonalna gamopatija ili proliferativni poremećaj monoklonalnog plazma, koji oboje označavaju abnormalne proteinske ćelije krvi
- S - promene kože kao što je povećani pigment kože (hiperpigmentacija); povećana telesna kosa (hipertrihoza) na licu, udovima i grudima; zgušnjavanje kože i zatezanje, oticanje (edem) nogu i nogu, beljenje noktiju.
Pojedinci mogu takođe doživeti, zamor, generalizovane bolove ili bolove, ili promene u vidu, između ostalih simptoma.
Dijagnoza
Dijagnoza POEMS sindroma može se napraviti na osnovu fizičkog pregleda pacijenta i njegove / njene istorije bolesti. Testovi krvi kao što su kompletno krvne ćelije (CBC) i imunoelektroforeza serumskih proteina se vrše da bi se tražili abnormalnosti, kao i ispitivanje urina. Ispitivanje nivoa hormona hormona, nivoa glukoze u krvi i nivoa estrogena u krvi identifikuje abnormalnost.
Biopsija koštane srži i / ili rendgenske kosti mogu se izvesti da bi se pomoglo u dijagnozi.
Smatra se da osoba ima POEMS sindrom ako su prisutne "P" (polineuropatija) i "M" (abnormalni proteini krvi) zajedno sa skleroticnim (ožiljnim) lancima kostiju ili Castlemanovom bolestom. Mnogi pojedinci će imati i druge simptome sindroma. Zbog toga što mnogi lekari nisu upoznati sa POEMS sindromom, rezultati abnormalnog testa krvi često dovode do pogrešne dijagnoze višestrukog mieloma, ili simptomi polineuropatije dovode do pogrešne dijagnoze hronične inflamatorne demielinizirajuće polineuropatije (CIDP).
Tretman
Tretman POEMS sindroma zavisi od lečenja poremećaja krvnih ćelija. Većina osoba dobija kombinaciju tretmana kao što su:
- Radiacijska terapija
- Kortikosteroidni lijekovi kao što je prednizon
- Hemoterapija
- Hormonska zamena hormona koja je preniska
- Fizikalna terapija
- Presađivanje koštane srži
Specijalisti kao što su neurolog (doktor nervnog sistema), hematolog (lekar u krvnim poremećajima), dermatolozi (kožni lekar) i endokrinolozi (lekar hormonske žlezde) obično su uključeni u brigu o pojedincu sa POEMS sindromom.
Izvori:
Dispenzieri, Angela. "POEMS sindrom." Hematologija 2005 (2005): 360-367.
Dispenzieri, Angela, Robert A. Kyle, Martha Q. Lacy, S. Vincent Rajkumar, Terry M. Therneau, Dirk R. Larson, Philip R. Greipp, Thomas E. Witzig, Rita Basu, Guillermo A. Suarez, Rafael Fonseca, John A. Lust i Morie A. Gertz. "POEMS sindrom: definicije i dugoročni ishod." Krv 101 (2003): 2496-2506.
"Simptomi POEMS sindroma." Tretman POEMS sindroma na klinici Mayo. Klinika Mayo. 22. maj 2007
Chan, Joanna i Wingfield Rehmus. "POEMS sindrom." eMedicine. 15. dec 2006. WebMD. 22. maj 2007