Pankreasni neuroendokrinalni rak

Intervju sa dr Edward M. Wolin, MD

Smrt Steve Jobsa iz retkog oblika raka pankreasa nazvanog pankreasnog neuroendokrinog raka izazvao je interesovanje za rak pankreasa. U ovom intervjuu, dr. Edward Wolin, neuroendokrinalni stručnjak za rak koji je povezan sa medicinskim centrom Cedars Sinai, govori o neuroendokrinom pankreasa io tome kako se pacijenti bore protiv bolesti. Dr. Wolin je ko-direktor programa karcinoida i neuroendokrinog tumora u Medicinskom centru Cedars-Sinai i ima jednu od najvećih praksi u državi u oblasti pankreasnog neuroendokrinog karcinoma.

Nije postupao sa Stiv Džobsom.

Možete li objasniti šta je pankreasni neuroendokrinalni rak?

Pankreatični neuroendokrini kancer su sporosti maligni tumori koji počinju u endokrinim ćelijama (ćelijama koje proizvode hormone) pankreasa, poznatih i kao otočne ćelije. Iako ovi tumori mogu proizvesti različite pankreasne hormone, mnogi ne proizvode hormone. Često se dijagnoza proširuju na područje abdomena i jetru. Međutim, stopa preživljavanja je obično mnogo veća nego kod običnog tipa raka pankreasa (adenokarcinom) , čak i kada su prisutne metastaze.

Kako se dijagnostikuje? Ima li simptoma?

Kada ovi rakovi proizvode hormone, rani simptomi mogu biti ozbiljni i dovesti do rane dijagnoze. Na primer, tumor koji proizvodi insulin dovodi do simptoma veoma niskog nivoa šećera u krvi ili tumor koji produkuje gastrin izaziva čireve želuca i duodenala, što dovodi do dijagnoze CT skeniranjem, MR skenerom ili endoskopskim ultrazvukom pankreasa.

Ako proizvodnja hormona ne uzrokuje kliničke simptome, tumori će često prerasti do velike veličine i širiti do jetre i drugih lokacija do vremena detekcije na CT ili MR. U ovim slučajevima, prvi simptomi mogu biti bol u stomaku, žutica, gubitak težine, slabost, nadimanje abdomena, povraćanje, kožni osip, slabost i proliv.

Ko je u opasnosti? Da li bi prosječna, zdrava osoba bila zabrinuta zbog pankreasnog neuroendokrinog raka?

To su veoma rijetke maligne bolesti, sa incidencom od 3 slučaja na milijun Amerikanaca, što predstavlja 3% karcinoma pankreasa. Prema tome, prosječna, zdrava osoba ne bi trebala biti veoma zabrinuta za razvoj neuroendokrinog pankreasa. Izuzetak je u nekim porodicama gde je pankreasni neuroendokrinalni karcinom čest, koji obično koegzistira sa paratiroidnim i tumorima hipofize . Ova familijska predilaska je poznata kao višestruka endokrinska neoplazija tip 1 (MEN-1).

Da li znamo šta ga uzrokuje?

Znamo da mutacija - gen menin izaziva MEN-1, a mi znamo da su neke retke genetske mutacije češće kod pankreasnog neuroendokrinog raka, ali obično uzrok nije poznat.

Postoje li neki načini da se smanji rizik ili da se spreči neuroendokrinalni pankreatični pankreas?

Ne postoji poznat način smanjenja rizika ili prevencije neuroendokrinog pankreasa.

Koji tretmani su dostupni?

Zbog retkosti ovih tumora u opštoj populaciji i posebno specijalizovanog tipa nege, pacijenti se snažno ohrabruju da traže konsultacije od specijalizovanog neuroendokrinog tumorskog centra. U takvim centrima postoji bliska saradnja sa medicinskom onkologijom , endokrinologijom, gastroenterologijom, patologijom, hepatobilijarnom hirurgijom, hirurškom onkologijom, interventnom radiologijom, dijagnostičkom radiologijom i nuklearnom medicinom, kako bi se optimizovala personalizovana njega svakog pacijenta.

Tretmani uključuju hiruršku resekciju primarnih tumora i metastaza, ablaciju metastaza sa mikrotalasima, lečenje tumora sa intrahepatičkim zračenjem (radioembolizacija) i intrahepatičnu hemoterapiju (hemmoembolizaciju), zaustavljanje rasta tumora sa ciljanim biološkim agensima (analogi somatostatina, m-TOR inhibitori, inhibitori tirozin kinaze , ciljana radionuklidna terapija zvana PRRT, imunološka terapija i anti-angiogeni lekovi) i upotreba niskotoksične oralne hemioterapije .

Da biste saznali više o Dr. Edward Wolin i njegovoj praksi u Medicinskom centru Cedars Sinai, posetite veb lokaciju Cedars Sinai.