Zapadni sindrom i infantilni grčevi
Zapadni sindrom je oblik poremećaja napada (epilepsije) koji počinje u djetinjstvu. Poseban tip napada, koji se zove infantilni spaz, deo je ovog sindroma, kao i abnormalni obrasci mozga koji se zovu hipsaritmija i mentalna retardacija. Gotovo bilo koji uslov koji može izazvati oštećenje mozga može prouzrokovati Zapadni sindrom. Dva najčešća uzroka su tuberkulozna skleroza i nedostatak kiseonika tokom rođenja.
Ponekad se sumnja na razlog, ali se ne može potvrditi; u ovom slučaju, naziva se "kriptogeni Zapadni sindrom".
Zapadni sindrom čini 2 posto epilepsije u detinjstvu, ali 25 posto epilepsije koja počinje u prvoj godini života. Stopa infantilnog spazma procenjuje se između 2,5 i 6,0 na 10.000 živorođenih.
Simptomi zapadnog sindroma
Zapadni sindrom najčešće počinje između 3 i 6 meseci. Simptomi uključuju:
- Infantilni grčevi - Najčešće u ovoj vrsti napada napadač iznenada naginje napred u struku, a telo, ruke i noge su ojačane. Ovo se ponekad naziva "napadom". Neke od dojenčadi mogu umesto toga ugurati leđa, ili bubreglaviti glave, ili prešiti ruke preko tela, kao što se gube. Ovi grčevi traju nekoliko sekundi i nastaju u klasterima bilo gde od 2 do 100 spazama istovremeno. Neke od dojenčadi imaju desetine ovih grudnih kostiju za jedan dan. Spazme se najčešće javljaju nakon što se deteta probudi ujutru ili posle dremanja.
- Hipersaritmija - Elektroencefalogram (EEG) beleži električnu aktivnost u mozgu u obliku moždanih talasa. Novorođenče sa Zapadnim sindromom imaće abnormalne, haotične obrasce moždanog talasa zvanim hipersaritmijom.
- Mentalna retardacija - to je zbog povrede mozga koja je izazvala Zapadni sindrom.
Drugi simptomi mogu biti prisutni zbog osnovnog poremećaja koji uzrokuje Zapadni sindrom.
Možda su prisutni i drugi neurološki poremećaji kao što je cerebralna paraliza .
Dijagnostikovanje zapadnog sindroma
Zapadni sindrom biće predložen prisustvom infantilnih grčeva. Biće izvršeno temeljito neurološko ispitivanje za traženje mogućih uzroka. Ovo može uključivati laboratorijske testove i skeniranje mozga pomoću računarske tomografije (CT) ili magnetne rezonance (MRI). EEG će biti urađen kako bi se potražila hipersitmija koja je obično prisutna u Zapadnom sindromu.
Tretman zapadnog sindroma
Najčešće Zapadni sindrom se leči adrenokortikotropnim hormonom (ACTH) ili prednizon. Ovi tretmani mogu biti vrlo efikasni u zaustavljanju ili usporavanju infantilnih grčeva. Pojedini dojenčadi mogu reagovati na lekove protiv lijeka, kao što su Felbatol (felbamat), Lamictal (lamotrigine), Topamax (topiramat) ili Depakote (valproinska kiselina). Deca s tuberkuloznom sklerozom mogu se tretirati vigabatrinom (trenutno nije odobren za upotrebu u SAD). Ponekad uklanjanje oštećenih moždanih tkiva kroz operaciju mozga može biti efektivno.
Infantilni grčevi obično rade do pet godina, ali više od polovine pogođene dece razvijaće druge vrste napada, uključujući Lennox-Gastautov sindrom. Mnoga deca sa Zapadnim sindromom imaju dugoročno kognitivno i učiteljsko oštećenje, najverovatnije zbog oštećenja mozga koja je izazvala infantilne spazme.
> Izvori:
"NINDS Informacija o infantilnim spazama." Poremećaji AZ. 9. decembar 2008. Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar.
"Infantilni grčevi / Zapadni sindrom." Epilepsijski sindromi. Fondacija Epilepsija.