Zapadni sindrom

Zapadni sindrom i infantilni grčevi

Zapadni sindrom je oblik poremećaja napada (epilepsije) koji počinje u djetinjstvu. Poseban tip napada, koji se zove infantilni spaz, deo je ovog sindroma, kao i abnormalni obrasci mozga koji se zovu hipsaritmija i mentalna retardacija. Gotovo bilo koji uslov koji može izazvati oštećenje mozga može prouzrokovati Zapadni sindrom. Dva najčešća uzroka su tuberkulozna skleroza i nedostatak kiseonika tokom rođenja.

Ponekad se sumnja na razlog, ali se ne može potvrditi; u ovom slučaju, naziva se "kriptogeni Zapadni sindrom".

Zapadni sindrom čini 2 posto epilepsije u detinjstvu, ali 25 posto epilepsije koja počinje u prvoj godini života. Stopa infantilnog spazma procenjuje se između 2,5 i 6,0 na 10.000 živorođenih.

Simptomi zapadnog sindroma

Zapadni sindrom najčešće počinje između 3 i 6 meseci. Simptomi uključuju:

Drugi simptomi mogu biti prisutni zbog osnovnog poremećaja koji uzrokuje Zapadni sindrom.

Možda su prisutni i drugi neurološki poremećaji kao što je cerebralna paraliza .

Dijagnostikovanje zapadnog sindroma

Zapadni sindrom biće predložen prisustvom infantilnih grčeva. Biće izvršeno temeljito neurološko ispitivanje za traženje mogućih uzroka. Ovo može uključivati ​​laboratorijske testove i skeniranje mozga pomoću računarske tomografije (CT) ili magnetne rezonance (MRI). EEG će biti urađen kako bi se potražila hipersitmija koja je obično prisutna u Zapadnom sindromu.

Tretman zapadnog sindroma

Najčešće Zapadni sindrom se leči adrenokortikotropnim hormonom (ACTH) ili prednizon. Ovi tretmani mogu biti vrlo efikasni u zaustavljanju ili usporavanju infantilnih grčeva. Pojedini dojenčadi mogu reagovati na lekove protiv lijeka, kao što su Felbatol (felbamat), Lamictal (lamotrigine), Topamax (topiramat) ili Depakote (valproinska kiselina). Deca s tuberkuloznom sklerozom mogu se tretirati vigabatrinom (trenutno nije odobren za upotrebu u SAD). Ponekad uklanjanje oštećenih moždanih tkiva kroz operaciju mozga može biti efektivno.

Infantilni grčevi obično rade do pet godina, ali više od polovine pogođene dece razvijaće druge vrste napada, uključujući Lennox-Gastautov sindrom. Mnoga deca sa Zapadnim sindromom imaju dugoročno kognitivno i učiteljsko oštećenje, najverovatnije zbog oštećenja mozga koja je izazvala infantilne spazme.

> Izvori:

"NINDS Informacija o infantilnim spazama." Poremećaji AZ. 9. decembar 2008. Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar.

"Infantilni grčevi / Zapadni sindrom." Epilepsijski sindromi. Fondacija Epilepsija.