SPS uzrokuje krutost mišića i grčeve
Sindrom čvrste osobe (takođe poznat kao Moersch-Woltmannov sindrom) ili SPS je poremećaj rijetkog nervnog sistema u kome mišićna krutost dolazi i ide. Istraživanja sugerišu da je sindrom čvrste osobe takođe autoimunski poremećaj, a osobe sa sindromom često imaju autoimune poremećaje kao što su dijabetes tipa 1 ili tiroiditis .
Sindrom čvrste osobe pogađa muškarce i žene i može započeti u bilo koje doba, iako je dijagnoza u detinjstvu retka.
Nije poznato tačno koliko ljudi pati od toga.
Simptomi Stiff Person Syndrome
Simptomi sindroma čvrste osobe mogu uključivati:
- Ukočenost mišića u prtljažniku i ekstremitetima koji dolaze i odlaze - to uzrokuje krutost ili bol, preterana uspravna drža i kruta nogu
- Teški grčevi mišića u rukama i nogama kada je osoba zapanjena, dodirnuta, uznemirena ili uznemirena
- Zakrivljena donja leđa (lordoza) i deformisani zglobovi u telu, tokom vremena
- Pad u iznenadnim mišićnim spazama (može izazvati dodatne srodne probleme)
Dijagnoza sindroma čvrste osobe
Simptomi ukazuju na dijagnozu. Međutim, jer je to retki poremećaj, može se pogrešno dijagnostikovati kao Parkinsonova bolest , multipla skleroza , fibromialgija ili psihološki poremećaj.
Dijagnoza se ponekad može potvrditi prisustvom anti-GAD antitela ili drugih vrsta antitela kada je sindrom povezan sa određenim karcinomom.
Međutim, 35 odsto pacijenata sa sindromom čvrste osobe nema antitela i nema povezanih karcinoma.
Mogu se obaviti i drugi testovi, kao što je hemoglobin A1C za proveru dijabetesa ili hormona koji stimulišu štitaste žlezde (TSH) za proveru tireoiditisa. Ispitivanje mišića (elektromiografija ili EMG) takođe se može izvesti.
Lečenje sindroma čvrste osobe
Iako ne postoji lek za sindrom čvrste osobe, postoje tretmani. Mogu se koristiti lekovi kao što su azatioprin (Azasan), diazepam (Valium), gabapentin (Neurontin), tiagabin (Gabitril) ili baklofen (Lioresal). Simptomi kod onih sa povezanim karcinomom mogu se poboljšati nakon uklanjanja tumora i davanja steroida. Razmjena plazme (plazmafereza) pomaže u smanjivanju simptoma kod nekih pojedinaca, ali ovaj tretman je tipično rezervisan za osobe sa opasnošću od respiracije. Za druge, intravenski imunoglobulin (IVIg) je od pomoći. Fizikalna terapija može pomoći u ublažavanju simptoma vezanih za produženo napetost mišića, ali može izazvati i spazme mišića. Kortikosteroidi mogu takođe pomoći, mada se moraju pažljivo dati onima s dijabetesom.
Izvori:
"INFORMACIJA O NINDS Stiff Person Syndrome". " Poremećaji. 14. februar 2007. Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar. http://www.ninds.nih.gov/disorders/stiffperson/stiffperson.htm.
Rodgers-Neame, Nancy. "Sindrom stiffne osobe." eMedicine. 20. mar 2006. WebMD. http://www.emedicine.com/neuro/topic353.htm.
Autoantibodije do 128-kd sinaptičnog proteina kod tri žene sa sindromom čvrstog čoveka i raka dojke. AU Folli F; Solimena M; Cofiell R; Austoni M; Tallini G; Fassetta G; Bates D; Cartlidge N; Bottazzo GF; Piccolo G; et al. SO N Engl J Med 1993 25. februar; 328 (8): 546-51
Heterogenost autoantibodija kod sindroma čvrstog čoveka. AU Grimaldi LM; Martino G; Braghi S; Quattrini A; Furlan R; Bosi E; Comi GSO Ann Neurol 1993 Jul; 34 (1): 57-64.
Steroidno odgovorni i zavisni sindrom čvrstog čoveka: kliničko i elektrofiziološko ispitivanje dva slučaja. AU Piccolo G; Cosi V; Zandrini C; Moglia ASO Ital J Neurol Sci 1988 Dec; 9 (6): 559-66.