Saznajte više o prepoznatljivim fizičkim problemima sindroma prune stomaka
Prune Belly sindrom, poznat i kao Eagle-Barrett ili triad syndrome, je urođeni defekt sa prepoznatljivim skupom fizičkih problema sa kojima se rodi dijete. Ovi problemi su:
- Stomak mišića ispred tela su slabi ili nedostaju
- Dijelovi urinarnog trakta se razvijaju neuobičajeno. To uključuje abnormalno proširenje (dilataciju) urinarnih tubusa, akumulaciju urina u kanalima koji prolaze urin od bubrega do bešike i / ili povratni tok urina iz bešike u cevi i kanale (nazvani vesicoureteralni refluks).
- Kod muškaraca (95% slučajeva), testise ostaju u stomaku i ne dolaze u skrotum.
Može se pojaviti i drugi fizički problemi kod deteta, kao što su kičmena krivina, dislokacije kolena, kukuruzni udari, problemi sa respiratornim ili srčanim tegobama i problemi sa gastrointestinalnim stresom.
Uzroci sindroma prune stomaka
Uzrok sindroma je nepoznat, ali istraživači veruju da ometanje rasta ploda dovodi do razvoja problema. Smatra se da nešto blokira deo urinarnog trakta fetusa, što dovodi do toga da se drugi dijelovi trakta razvijaju neuobičajeno. Prune Belly sindrom se javlja kod 1 na 40.000 živorođenih u SAD
Dijagnoza stanja
Ultrazvuk tokom trudnoće ponekad može videti abnormalni razvoj bešike i urinarnog trakta. Dok fetus raste, tečnost se razvija u abdomenu, koji se prostire veći i veći. Tečnost se ponovo rashladi pre rođenja, tako da u vrijeme rođenja, dojenčad ima otkaženi ili zglobljeni stomak (na taj način naziv "slaganje stomaka").
Nakon porođaja, ultrazvuk i rendgenski snimci mogu utvrditi koji su tipovi abnormaliteta urinarnog trakta. Prune Belly sindrom često karakteriše:
- Neki ili većina abdominalnih mišića su delimično odsutni. Ovo daje izgled koji je nagrizen ili pržen.
- Mada su prisutni dodaci mišića kostima, mišići su manji i tanji iznad bešike.
- Stomak u stomaku je tanak, sama stena pokazuje da je velika i slobodna, a creva se mogu videti kroz tanak abdominalni zid.
- Izgleda da se zglobovi kože zrače sa stomaka ili probijaju stomak.
- Ponekad može biti prisutan greben od pupka do složenog područja, a ponekad i teglica može biti povezana sa bešikom preko kanala (urahuha) ili ciste.
- Spaljivanje rebara ili suženje grudnog koša može dovesti do deformisanja grudi kod dece sa sindromom.
- U većini slučajeva prisutna je povećana bešika.
Nažalost, Prune Belly sindrom može imati veoma teške posledice na dete. Statistički podaci pokazuju da 20% beba umire pre rođenja, a 30% umre od problema sa bubrezima tokom prve dve godine života. U preostalih 50% dojenica postoje različiti stepeni problema sa urinom.
Prune Belly sindrom se često dijagnostikuje pod različitim imenima, kao što je sindrom deficijencije abdominalnih mišića, urođeni odsustvo abdominalnih mišića, nedostatak abdominalne muskulature, Eagle-Barretov sindrom, Obrinski sindrom ili triadni sindrom.
Tretman za Eagle-Barrett
Ne postoji lek za Eagle-Barrett (prune belly syndrome), ali se može popraviti urinarni trakt.
Neki hirurzi pokušavaju da ispravljaju probleme na plodu pre nego što se rodimo, ali to je imalo mešovite rezultate. Deca koja su sklona infekcijama urinarnog trakta daju se preventivni antibiotici, a operacija može dovesti dečje testice u njegov skrotum.
Ponekad uprkos najboljem tretmanu, dečiji bubrezi prestaju da rade (bubrežna insuficijencija). Tretman za ovo je ili dijaliza ili transplantacija bubrega.
Bolje hirurške tehnike, naročito koristeći laparoskopiju, učinit će neophodne operacije popravke za dijete s Prune Belly sindromom manje teško. Kako se više sazna o sindromu, tretmani se mogu poboljšati i deca su pomogla da opstanu duže.
Izvori:
Prune Belly Syndrome Network. O Prune Belly.
Franco, I. (2001). Prune Belly sindrom. eMedicine je pristupio na http://www.emedicine.com/med/topic3055.htm
Leeners, B., Sauer, I., Schefels, J., Cotarelo, CL, Funk, A. (2000). Sindrom prunusa: terapeutske opcije uključujući utero postavljanje vesnice amniotskog šanta. J Clin Ultrasound, Vol. 28, br. 9, str. 500-507.