Za većinu naučnika, život je sve o reprodukciji. Na biološkom nivou, organizmi poput ljudi, gljivica, biljki i bakterija mogu se smatrati razrađenim načinima na bazi proteina na bazi deoksiribonukleinske kiseline (DNK) kako bi se efikasnije kopirali.
U stvari, pokušaj reprodukcije čak se proteže i izvan živih organizama. Virusi su primer čudnog neizvjesnosti između živog i neživljenog.
Na neki način, virus je malo više od reproduktivne mašine. U slučajevima nekih virusa, poput virusa humane imunodeficijencije ( HIV ), DNK nije čak ni molekul koji vodi reprodukciju. Još jedan nukleotid, RNA (ribonukleinska kiselina), je faktor pokretanja.
Šta je bolest Prion?
Prions (izgovarane pre-ons u SAD-u, pry-ons u Velikoj Britaniji) još više se uklanjaju iz bolje razumljivih mehanizama reprodukcije koji uključuju DNK i RNK. DNK i RNA su nukleotidi, hemijska struktura koja se koristi za proizvodnju proteina, građevinskih blokova živih organizama osmišljenih da obezbede uspješnu reprodukciju. Prion je protein koji ne zahteva nukleotid za reprodukciju - prion je više nego sposoban da se brine o sebi.
Kada se nenormalno preklopni prionski protein ulazi u normalan prionski protein, normalni protein se pretvara u drugu prinuđenu bolesnu bolest. Rezultat je neusaglašena kaskada mutiranog proteina.
U slučajevima nasleđene prionove bolesti, to je genska mutacija koja uzrokuje abnormalno preklapanje prionskih proteina. Nažalost, ovo su isti proteini koje koriste moždane ćelije kako bi se pravilno funkcionisali, tako da nervne ćelije umiru kao rezultat, što dovodi do rapidne progresivne demencije. Dok prion koji uzrokuje bolesti godinama nestaje, kada simptomi konačno postanu očigledni, smrt može da traje brzo kao i nekoliko meseci.
Postoji pet glavnih tipova prionskih bolesti koje su trenutno prepoznate kod ljudi: Creutzfeldt-Jakob bolest (CJD), varijanta Creutzfeldt-Jakob bolesti (vCJD), kuru, Gerstmann-Straussler-Scheinkerov sindrom (GSS) i fatalna familijalna insomnija (FFI). Međutim, otkrivaju se nove oblike prionske bolesti.
Kako oni razvijaju
Prionske bolesti mogu se nabaviti na tri načina: porodične, stečene ili sporadične. Najčešći način za razvoj prionske bolesti čini se spontanim, bez izvora infekcije ili nasleđivanja. Oko jedan milion ljudi razvija ovaj najčešći oblik prionove bolesti. Neke prionske bolesti, poput CJD, GSS i FFI, mogu biti nasleđene. Drugi se šire bliskim kontaktom sa prion proteinima. Na primer, kuru je proširen kanibalističkim ritualima u Novoj Gvineji. Kad su se u mozak jedli kao deo rituala, prioni su prouzrokovani, a bolest bi se širila. Manje egzotični primer je vCJD, za koji se zna da se širi od životinja na ljude kada zagrejemo meso. Ovo se obično naziva "bolest ludih krava" i pojavljuje se kada prion postoji u živoj kravi. Neke životinje, poput lis i ovaca, takođe su utvrdile da ponekad imaju i prionske bolesti. Iako je neuobičajeno, prionske bolesti se takođe mogu širiti na hirurške instrumente.
Simptomi
Dok sve prionske bolesti uzrokuju neznatno drugačije simptome, izgleda da svi prioni imaju jedinstvenu naklonost nervnom sistemu. Dok se često čuju bakterijske ili virusne infekcije u mnogim različitim delovima tela - uključujući i bolesti prionskih mozgova koje čine isključivo uzrokovane neurološkim simptomima kod ljudi, iako se sami proteini mogu naći u širokom opsegu ljudskog tkiva. Vreme može pokazati da je prionski mehanizam iza bolesti van mozga.
Uticaj na nervni sistem je dramatičan. Većina prionskih bolesti uzrokuje ono što je poznato kao spongiformna encefalopatija.
Reč spongiform znači da bolest erodira moždano tkivo, stvarajući mikroskopske rupe koje čine da tkivo izgleda kao sunđer. Obično, krajnji rezultat je progresivna demencija, što znači da žrtva gubi svoje sposobnosti da razmišlja kako je ranije koristila u nekoliko meseci do nekoliko godina. Ostali simptomi uključuju nespretnost ( ataksiju ), abnormalne kretnje kao što su horeja ili tremor , i izmenjeni oblici sna.
Jedna od zastrašujućih stvari o prionovoj bolesti je to što može biti dugotrajan period inkubacije između kada je neko izložen prionu i kada se razvija simptomi. Ljudi mogu ići godinama prije nego što su prioni koje su nosili postali očigledni, sa tipičnim neurološkim problemima.
Tretman
Nažalost, nema lijeka za prionsku bolest. U najboljem slučaju, lekari mogu pokušati da pomognu u kontroli simptoma koji uzrokuju neugodnost. U maloj evropskoj studiji, lek koji je izazvao Flupirtine (koji nije dostupan u Sjedinjenim Američkim Državama) blago poboljšao mišljenje kod pacijenata sa CJD-om, ali nije poboljšao svoj životni vek. Suočavanje sa lekovima hlorpromazin i kinakrin nije pokazalo poboljšanje. U to vreme, prionske bolesti i dalje su opasne.
Izvori:
Geschwind MD, Shu H, Haman A, Sejvar JJ, Miller BL. Brzo progresivna demencija. Annals of Neurology 2008; 64: 97-108.
AH Ropper, Samuels MA. Adams i Victor's Principles of Neurology, 9. izdanje: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009