Lymphangiomatosis je bolest u kojoj mnogi tumori (limfangiomi) ili ciste rastu u limfnom sistemu tela. Iako ovi tumori nisu kancerozni, napadaju tkiva tela i uzrokuju bol, teškoće disanja i razne druge simptome u zavisnosti od toga gde se pojavljuju. Limfangiomi mogu rasti u kostima, vezivnom tkivu i organima tela, a mogu ometati, komprimirati ili uništavati tkiva.
Ono što uzrokuje limfangiomatozu još nije poznato.
Lymphangiomatosis se najčešće dijagnostikuje kod dojenčadi i mlađe dece, ali se može desiti u bilo kom dobu. To utiče i na muškarce i žene iz svih etničkih zajednica. Budući da je limfangiomatoza retka i teška za dijagnozu dijagnoze, nije poznato tačno koliko je ljudi pogođeno širom svijeta.
Simptomi
Simptomi limfangiomatoze zavise od toga gde tumori raste u telu.
- Pluća - može uzrokovati hroničnu kašalj, peckanje , kratkotrajnost daha , sakupljanje tečnosti oko pluća
- Srce - brz otkucaj srca, bol u grudima
- Stomak, creva - bol u stomaku, mučnina, povraćanje, dijareja
- Bubrezi - bol, povišen krvni pritisak
- Kosti - bol, slabljenje kosti koja dovodi do frakture, stisne živce u kičmi
Vremenom, jedna ili više kostiju može biti zamenjeno tkivom limfangioma, što je poznato kao Gorhamova bolest. Limfangiomi ne rastu u mozgu jer se limfni sistem ne proteže u njega.
Dijagnoza
Dijagnoza limfangiomatoze zasniva se na simptomima i prisustvu mnogih limfangioma u organizmu. CT (računarska tomografija) skeniranje i magnetna rezonanca (MRI) koriste se za procenu bolesti. Uzorak tkiva (biopsija) se uzima da bi potvrdio da su tumori lymphangiomas.
Tretman
Lymphangiomatosis se vremenom pogoršava. Kako tumori raste, oni mogu prouzrokovati ozbiljne simptome, od kojih neki mogu biti opasne po život, kao što je uzrokovanje tečnosti za sakupljanje oko pluća koja ograničava disanje. Hirurško uklanjanje tumora je moguće, ali neki tumori mogu biti teško potpuno ukloniti ako se rasprostiru. Lijek koji se zove Intron A (interferon alfa), hemoterapija ili zračna terapija može biti od pomoći u liječenju bolesti. Drugi tretmani ili operacije mogu biti od pomoći u ublažavanju nekih simptoma ili problema uzrokovanih limfangiomatozom. Na primer, cev može biti umetnuta u grudi (torakenteza) kako bi se iscrpljivala akumulirana tečnost, ili se na kičmi može uraditi operacija kako bi se ublažili stisnuti nervi.
Izvori:
> "O limfangiomatozi." Lymphangiomatosis & Gorham's Disease Alliance. 06. Sep 2007. Lymphangiomatosis & Gorham's Alliance Disease.
> Marom, Edith, Cesar Moran i Reginald Munden. "Generalizovana limfangiomatoza." Američki časopis Rentgenologije 182 (2004): 1068.
> Rostom, A Y. "Lečenje torakalne limfangiomatoze." Arhiv bolesti u detinjstvu 83 (2000): 138-139.