Simptomi, dijagnostikovanje i lečenje PSC, Bolesti jetre povezane sa IBD
Primarni sklerozni holangitis (PSC) je bolest jetre koja uzrokuje zapaljenje i sužavanje žučnih kanala unutar i izvana jetre. Nije sigurno šta uzrokuje PSC, iako se smatra da je autoimunsko stanje. Smatra se da se PSC ne nasljeđuje direktno, ali se smatra da ima genetsku komponentu.
Bile je neophodno za varenje masti i za prevoz otpada iz jetre.
PSC izaziva smanjenje žučnih kanala od ožiljaka i upale, a žuč se počinje akumulirati u jetri, što ga ošteti. Ova oštećenja na kraju dovode do formiranja ožiljaka i ciroze , što sprečava jetru da obavlja svoje važne funkcije. Nekoliko godina PSC-a može dovesti do kancerogenog tumora žučnih kanala nazvanih cholangiocarcinoma, koji se javlja kod 10 do 15% pacijenata.
PSC u većini slučajeva napreduje polako, ali takođe može biti nepredvidljiv i opasan po život. Osobe sa PSC mogu primiti lečenje kako bi ublažile simptome i pomoglo im da vode aktivan život.
Demografski rizik
Najčešće, ljudi koji su pogođeni PSC su između 30 i 60 godina starosti, pri čemu prosečna starost dijagnoze iznosi 40. PSC ima tendenciju da bude čestiji kod muškaraca; Od 60 do 75% ljudi koji su dijagnostifikovani su muškarci. U celini, PSC je neuobičajena bolest.
Simptomi
Neki ljudi nemaju simptome dijagnoze ili čak nekoliko godina nakon toga.
Simptomi uključuju:
- Dijareja (uzrokovana malabsorpcijom masti)
- Utaja
- Groznica / mrzlica (od infekcije u žučnim kanalima)
- Svrab koji često utiče na celo telo
- Žutica (žutoći kože i očiju)
Udružene bolesti
Ljudi sa PSC imaju veću vjerovatnoću da imaju inflamatornu bolest creva (IBD) ili osteoporozu.
PSC je snažno povezan sa ulcerativnim kolitisom kod do 70 odsto pacijenata, ali može biti povezano i sa Crohnovom bolestom debelog creva, ponekad pod nazivom Crohov kolitis . Razlog za povezivanje sa IBD-om nije poznat, ali se smatra da je rezultat imunološkog odgovora.
Dijagnoza
PSC se tipično dijagnosticira procedurom koja se zove ERCP (endoskopska retrogradna holangiopankreatografija) . Tokom ERCP-a, lekar će umetnuti endoskop u usta i usmeriti ga kroz jednjak i želudac do kanala bilijarskog stabla. Boja se ubacuje u kanale tako da se pojave kada se uzmu rendgenski snimci. Rendgenovi se zatim analiziraju kako bi se utvrdilo da li postoje problemi sa žučnim kanalima.
Dijagnoza PSC takođe može biti potkrijepljena testom krvi poznatom kao test ALK (alkalne fosfataze), iako pozitivan rezultat može ukazati na mnoge druge uslove nego samo PSC.
Biopsija jetre je takođe korisna za potvrđivanje dijagnoze PSC-a, kao i za praćenje napretka bolesti nakon dijagnoze. Biopsija jetre se vrši u bolničkom smještaju na ambulantnoj osnovi sa lokalnim anestetikom . Lekar koji izvodi test koristiće iglu da uzme mali uzorak tkiva jetre za testiranje od strane patologa.
Tretmani
Ne postoji tretman koji se pokazao efikasnim za lečenje PSC. Trenutno je u toku istraživanje kako bi se pronašli efikasan medicinski tretman. Planovi lečenja fokusiraju se na ublažavanje simptoma, prekidanje progresije bolesti i praćenje potencijalnih komplikacija.
Simptomi PSC se mogu tretirati kako bi pacijenti bili udobniji. Svrab se može liječiti Questran (holestiramin) ili Benadril (difenhidramin). Za povremene infekcije koje se mogu pojaviti kod PSC, antibiotici bi mogli biti neophodni. Zbog toga što PSC ometa apsorpciju masti, dodatci mogu biti potrebni za lečenje nedostataka vitamina A, D, E i K.
Ako se javljaju blokade u žučnim kanalima, može biti potreban hirurški zahvat da bi ih proširili ili otvorili. Stenti koji drže kanale otvoreni mogu biti postavljeni u kanale tokom ove procedure.
Ako napredovanje PSC dovodi do otkazivanja jetre ili perzistentnih bilijarnih infekcija, možda je neophodna transplantacija jetre. Transplantacija jetre nudi dobar kvalitet života za primaoce, kao i stopu preživljavanja od oko 75 procenata.
Kada pozvati doktora
Ako se kod PSC javlja neki od sledećih simptoma, obratite se svom lekaru:
- Bol u stomaku
- Crna ili vrlo tamna stolica
- Žutica
- Temperatura preko 100.4
- Povraćanje krvlju
Izvori :
Johns Hopkins Medicine. "Primarni sklerozni holangitis." Univerzitet Džons Hopkins 2013.
Karlsen TH, Hampe J, Wienke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Genetski polimorfizmi povezani sa upalnim bolestima creva ne predstavljaju rizik za primarni sklerozni holangitis." A J Gastroenterol Jan 2007.
Merck priručnik. "Primarni sklerozni holangitis (PSC)." Merck & Co, Inc Sept 2007.
Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Primarni sklerozni holangitis kod dve braće: izveštaj porodice sa posebnim akcentom na molekularnu genotipizaciju HLA i MICA" Eur J Gastroenterol Hepatol Jul 2005.