Dystonia - medicinska, hirurška i podržavajuća terapija

Dystonia uključuje nevoljno kontrakciju mišića koja normalno rade u saradnji, tako da se deo tela održava u neobičnoj i često bolnoj poziciji kao rezultat. Distonija može uticati na bilo koji dio tela i može dovesti do neprijatnosti i nemogućnosti obavljanja svakodnevnih aktivnosti. Na sreću, postoje različiti načini da se distonija može poboljšati.

Fizička i profesionalna terapija

Gledanje fizičkog ili radnog terapeuta može pomoći ljudima sa distonijom da nauče da rade oko svog poremećaja, iako to ne rešava direktno problemom. Mnogi ljudi sa distonijom takođe otkrivaju da su u stanju da privremeno oslobađaju svoje simptome dodirivanjem dela tela na neki način. Ovo je poznato kao geste antagonist i jedan je od misterioznijih aspekata distonije.

Oralne lekove

Nažalost, nekoliko lijekova su potpuno efikasne za lečenje distonija. Izuzeci od ovog pravila uključuju upotrebu Benadrila za lečenje akutne distonije uzrokovane lijekovima i upotrebu dopamina za lečenje određenih oblika nasleđene distonije, kao što je Segawa sindrom. Iz tog razloga, svim djecom ili adolescentima koji imaju distoniju treba dati suđenje dopaminu.

Artane (triheksifenidil) je jedan od najboljih lekova za distoniju. Ovaj lek je iz porodice antiholinergika.

Mlađi pacijenti imaju najviše koristi od ovog leka. Odrasli mogu biti osjetljiviji na neželjene efekte antiholinergika, uključujući suhu usta, konfuziju, sedaciju, gubitak pamćenja i halucinacije.

Benzodiazepini, poput klonazepama , mogu se takođe koristiti, obično zajedno sa drugim lekovima.

Baclofen, relaksant mišića, generalno nije od velike pomoći u lečenju distonija, ali može biti koristan u lečenju distonije nogu, posebno kod dece. Glavni neželjeni efekat ovih lekova je sedacija.

Uređaji koji depljuju dopamine poput tetrabenazina su potpuno suprotni od davanja dopamina, ali takođe mogu imati mesto u lečenju distonije. Neželjeni efekti uključuju depresiju i disforiju, kao i parkinsonizam. Ako se koriste ovi lekovi, doze treba povećavati samo sporo.

Injekcije lijekovi

Kod fokalne distonije koja utiče samo na jedan deo tela, mogu biti korisne injekcije botulinum toksina. Zapravo, u nekim vrstama distonije, kao što su blefarospazam (prekomerna oka treperi) i cervikalni tortikollis (distonija vrata), injekcija botulinum toksina se smatra prvom linijom terapije. U tortikolisu je 70-90% pacijenata prijavilo neku korist. Injekcije se ponavljaju svakih 12 do 16 nedelja. U okviru ovog plana tretmana, efekti mogu ostati robusni i sigurni već dugi niz godina.

Botulinum injekcije rade blokiranjem otpuštanja acetilholina, neurotransmitera koji signalizira između perifernih živaca i mišića. To dovodi do slabljenja mišića. Neželjeni efekti injekcija botulinum toksina uključuju prekomernu slabost, koja može postati naročito uznemiravajuća ako ubrizgava oko očiju za blefarospazm ili oko vrata i grla, jer to može dovesti do problema sa gutanjem.

Injekcije moraju biti precizno ciljane kako bi se maksimizirale koristi dok se minimizira rizik od neželjenih efekata.

Hirurške opcije

Kada medicinske opcije ne uspiju i ako distonija zaista narušava nečiji život, mogu se razmotriti hirurške opcije.

U prošlosti, ove operacije su uključivale namjerno oštećivanje ili perifernog nerva koji vodi od mozga do pogođenih mišića (time oslobađa mišiće i oslobađa distoniju) ili ablacija dijelom mozga. Sada, većina ljudi preferira manje trajno rešenje u obliku duboke moždane stimulacije ( DBS ).

Duboka moždana stimulacija je najčešće naznačena za medicinski refraktornu primarnu generalizovanu distoniju.

Ljudi koji pate od ove vrste distonija imaju tendenciju da budu mladi, uključujući i decu. Responses to deep stimulation of the brain can vary widely. Uopšteno govoreći, odgovor distonije na DBS je manje predvidljiv od odgovora Parkinsonove bolesti i esencijalnog tremora, a poboljšanje se može videti samo nekoliko mjeseci nakon tretmana.

Oko dvanaest mjeseci nakon DBS-a, većina pacijenata sa distonijom pokazuje poboljšanje kretanja za oko 50 procenata. Djeca i ljudi koji su imali distoniju u relativno kratkom vremenskom periodu imaju bolji učinak od prosjeka. Sekundarna distonija ne teži da reaguje kao predvidljivo dubokoj moždani stimulaciji. Slično tome, ako je distonija dovela do fiksnih položaja, a ne na fluktuaciju težine, manja je verovatnoća da će distonija reagovati na duboku moždanu stimulaciju.

Izvori:

Kathleen Poston, Pregled poremećaja zajedničkog pokreta, Kontinuum: poremećaji pokreta Svezak 16, broj 1, februar 2010.

Mustafa Saad Siddiqui, Ihstsham Ul Haq, Michael S Okun, Stimulacija dubokog mozga u poremećajima pokreta, Kontinuum: poremećaji pokreta Svezak 16, broj 1, februar 2010.