Primarna progresivna afazija, ili PPA, je progresivan jezikski poremećaj nastao usled atrofije frontalnog, parietalnog i temporalnog regiona mozga, obično sa leve strane. To je oblik demencije koji posebno utiče na jezik i govor. Kaže se da osoba ima PPA ako su jezički problemi najupečatljiviji simptom koji ova osoba ima kod početka bolesti.
Neko sa PPA može imati problema sa jezičkom produkcijom, sintaksom, imenom objekta ili razumijevanjem reči. Govor je najslabiji domen za PPA pacijenta u toku njihove dijagnoze, iako druge kognitivne funkcije mogu postati oštećene, kao i vremenom. Važno je napomenuti da pojedinac nema PPA ako su njihovi jezički problemi rezultat drugog, ne degenerativnog nervnog sistema ili medicinskih poremećaja, ili ako njihova ahazija može vremenom poboljšati. PPA je, kako se zove njegovo ime, progresivna bolest koja će se pogoršavati sa vremenom, a postoje tri različite varijante - nefluentni (takođe nazvani agrammatični), logopedični i semantički.
1. Nonfluentna varijanta PPA (nfvPPA)
Osnovne karakteristike ove varijante su nedostatak gramatike u proizvodnji govora i zaustavljanja ili napornog govora. Pojedina osoba može pretežno imati samo jedan od ovih simptoma i još uvijek se dijagnostikuje nefluentnom.
"Nedostatak gramatike", u ovom slučaju, može značiti doslednu upotrebu kratkih, jednostavnih fraza, netačne strukture rečenice ili nepravilne upotrebe fluksa. Naporan govor je spor, rad i nedostatak ritmičkog kvaliteta normalnog govora. Osoba sa nefluentnom varijantom može biti prisiljena da govori s vrlo smanjenom stopom usled teškoće u formiranju rečenica ili korišćenja mišića neophodnih za govor o onome što razmišljaju.
Neki pacijenti mogu opisati osećaj da znaju šta žele reći, ali ne mogu pravilno formirati reči svojim usnama i jezikom.
2. Logopenska varijanta PPA (lvPPA)
Slično nefluencijskim pacijentima, izgleda da pacijenti logopenskih govora mogu govoriti na zaustavljanju, usporavanju, ali ove pauze su uzrokovane poteškoćama u pronalaženju riječi. Osoba sa logopeničnom varijantom će u svom govoru zaustaviti ne zato što ima problema s motorima, već zato što jednostavno ne izgleda da pronađe određenu riječ koju bi htjeli reći. Zapravo, reč "logopenija", izvedena iz grčkog, znači "nedostatak reči". Pojedinci sa ovom vrstom PPA imaju tendenciju da doživljavaju veće opšte umanjenje memorije od onih sa drugim varijantama PPA-a. Dok se upuštaju u mali razgovor, poremećaj govora može biti teško otkriti, ali kada je zatraženo da pruži određene reči ili da izrazi odgovore na izazovna pitanja, logopenični pojedinci se mogu boriti. Možda će trajati dugačke, nepotrebne puteve oko praznine u svojoj sposobnosti da pronađu riječ. Normalna artikulacija, međutim, treba više održavati, a govor neće uključivati očigledne agrammatičke greške.
3. Semantička varijanta PPA (svPPA)
Značajne karakteristike semantičkog PPA-a su teškoće priklanjanja imena svakodnevnih predmeta i nedostatka razumijevanja riječi.
Na primer, neko možda može imati naizgled normalan razgovor, i odjednom tretirati reč "lubenica" kao da je strano. Osim toga, ljudi gube značenje onoga što stvar zapravo predstavlja - možda ne bi mogli, na primer, da otkriju da li je lubenica više poput konzola ili luka. Pojedinci sa ovom varijantom mogu takođe doživeti površnu disleksiju ili disgrafiju (što znači da će pisati reči baš kao što zvuči, i fonetički čitati riječi kao što je napisano, npr. Čitanje "jahte" kao "zakačeno"). Uprkos ovome, mnoge kognitivne sposobnosti mogu ostati netaknute, poput pamćenja životnih događaja, angažovanja u složenim hobijima ili bez poteškoća.
Lečenje i prognosticiranje
Relativno retka bolest, PPA može početi kao suptilni poremećaj govora. Međutim, kao progresivna bolest, ona će napredovati s vremenom, a pacijent može izgubiti potpunu sposobnost čitanja, pisanja, govora i / ili razumevanja onoga što čuju. Još uvek ne postoji specifično liječenje koje se odobrava za liječenje PPA, ali upravljanje oboljenjem može uključiti praksu pronalaženja riječi pomoću logopeda ili prakse korištenjem drugih sredstava komunikacije, kao što su crtež ili gestovi. Pored toga, mnogi ljudi sa PPA smatraju da je korisno nositi lične karte koji mogu objasniti njihovo stanje drugim ljudima. Nekima takođe smatraju da je korisno da se povežu sa drugima sa PPA, a web stranice koje povezuju međunarodne pacijente sa PPA mogu se naći na mreži. Kako različite varijante bolesti prouzrokuju različiti problemi unutar mozga, važno je razumjeti razlike u varijantama kako bi se poboljšale potencijalne metode lečenja.
> Izvori
> Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M, Cappa SF, et al. Klasifikacija primarne progresivne afazije i njenih varijanti. Neurologija 2011; 76 (11): 1006-14.