Dva uslova koji izazivaju brzo starenje
Nije neuobičajeno gledati nekoliko godina mlađih ili starijih nego što ste zapravo. Ali zamislite da gledate decenije starije od vašeg doba. Za ljude sa progerijom, genetskim uslovima koji izazivaju brzo starenje, nije neuobičajeno gledati 30 godina ili više godina starije nego što zapravo jesu.
Iako progerija je obično povezana sa Hutchinson-Gilford progerijom, termin se takođe može odnositi na Wernerov sindrom, poznat i kao programer za odrasle.
Hutchinson-Gilford Progeria
Program Hutchinson-Gilford je neverovatno retkost, koji utječe na oko 1 od 4 do 8 miliona djece. Deca sa progerijom imaju normalan izgled kada se rađaju. Simptomi stanja počinju da se prikazuju bilo kada pre dve godine kada beba ne dobije težinu i promene kože. Prekovremeno. dijete počinje da liči na stariju osobu. Ovo može uključivati:
- Gubitak i ćelavost
- Istaknute vene
- Protruding eyes
- Mala vilica
- Odloženo formiranje zuba
- Kucni nos
- Tanki udovi sa istaknutim zglobovima
- Kratak rast
- Gubitak telesnih masti
- Niska gustina kostiju ( osteoporoza )
- Zglobna čvrstoća
- Hip dislocations
- Bolesti srca i ateroskleroza
Oko 97 procenata dece sa progerijom su bjeloruski. Međutim, pogođena djeca izgledaju neverovatno slična uprkos njihovom različitom etničkom poreklu. Većina dece sa progerijom živi oko 14 godina i umire od bolesti srca.
Wernerov sindrom
Wernerov sindrom se javlja kod oko 1 od 20 miliona pojedinaca.
Znaci Wernerovog sindroma - poput kratkog porasta ili nerazvijenih seksualnih karakteristika - mogu se pojaviti tokom detinjstva ili adolescencije. Međutim, simptomi obično postaju primjetniji kada osoba udari u srednjih tridesetih godina. Simptomi mogu uključivati:
- Zbog gubitka i lomljenja lica
- Smanjena mišićna masa
- Tanka koža i gubitak masti ispod kože
- Gubitanje kose i gubitka kose
- Visok glas
- Stomatološke abnormalnosti
- Usporeni refleksi
Wernerov sindrom češće se javlja kod ljudi japanskog i sardinskog nasleđa. Ljudi sa Wernerovim sindromom preživljavaju do prosječne starosti od 46 godina, pri čemu se najviše podliježe srčanim oboljenjima ili raku.
Buduća istraživanja
Wernerov sindrom je uzrokovan mutacijom u WRN genom na hromozomu 8. Progeria uzrokovana mutacijom u LMNA genu na hromozomu 1. Gen LMNA proizvodi protein Lamin A, koji drži jezgro naših ćelija zajedno. Istraživači veruju da su ove nestabilne ćelije odgovorne za brzo starenje povezano sa progerijom. Istraživači nadaju se proučavanjem ovih gena oni mogu stvoriti tretmane za oba stanja, kao i za bolest koja je na kraju fatalna za ljude sa oba oblika progerija - poput ateroskleroze i drugih bolesti povezanih sa starenjem.
> Izvori:
Kaiser, HW, (2002). Hutchinson-Gilford progeria. eMedicine, dostupno na http://www.emedicine.com/derm/topic731.htm
Progeria Research Fondacija.
Scientific American.com. (1999). Šta znamo o uzroku Wernerovog sindroma i progerije, bolesti koja dovodi do prevremenog starenja kod dece?
Wozniacka, A. (2002). Progeria (Wernerov sindrom). eMedicine