Još uvijek misterija, sarkoidoza je bolest nepoznatog uzroka - iako se smatra da imunološki odgovor i gena susceptibilnosti važni. Sarkoidoza, ponekad jednostavno nazvana sarkoid, dovodi do uzorka upale koji je prepoznatljiv pod mikroskopom i može uticati na različite organe tela. Sarkoidoza može uticati na bilo koji organ, ali je verovatnije da utječe na sljedeće lokacije:
- Pluća
- Koža
- Limfni čvorovi - naročito limfni čvorovi u grudima
Sarkoidoza je takođe poznata po svom potencijalu da utiče na oči i jetru. Manje je često, srce i mozak mogu biti pogođeni, što dovodi do ozbiljnih komplikacija.
Iz perspektive ćelija i tkiva, znak sarkoidoze je nešto što se zove granulom. Granuloma su kolekcije ćelija koje pod mikroskopom izgledaju veoma slične onima koje telo koristi za borbu protiv infekcija kao što je tuberkuloza.
Ne svi sa sarkoidozom zahtijeva liječenje, a često se izlazi bez liječenja, ali u drugim slučajevima može dovesti do teške bolesti. Kada je na funkciju organa utjecano, na primjer, mogu se koristiti različiti lekovi dizajnirani za suzbijanje imunološkog sistema.
Simptomi se mogu odnositi na organe uključene u bolest ili mogu biti generalizovani simptomi kao što su umor, groznica, otečeni limfni čvorovi i gubitak težine . Uključenost pluća je vrlo česta i simptomi mogu uključivati uporni suv kašalj, otežinu vazduha, piskanje ili bol u grudima.
Neki ljudi sa sarkoidozom razvijaju simptome kože, kao što je osip čiji je crveni ili tamni crveno-ljubičasti udar.
Limfom
Limfom je jedan od "krvnih karcinoma" ili hematoloških maligniteta, termin koji uključuje i leukemije i mijelom . Limfom je kancer limfocitnih belih krvnih zrnaca. Postoji mnogo različitih vrsta limfoma.
Većina, ali ne i svi, limfomi počinju u limfnim čvorovima.
Dve široke kategorije limfoma su Hodgkin (HL) i non-Hodgkin (NHL) limfom. Obe kategorije imaju više tipova i podtipova u okviru, sa različitim karakteristikama bolesti i prognozama.
I Hodgkinov i ne-Hodgkinov limfom mogu uticati na limfne čvorove grudnog koša - područje blizu srca zvano medijski stinum. Sarkoidoza takođe često uključuje ovu oblast.
Sarkoidoza i limfom
Decenijama istraživači su se pitali o odnosu između sarkoidoze i limfoma. Ovaj odnos ostaje donekle misteriozan i danas, iz više razloga.
Prema grupi istraživača, uključujući Ishide i kolege, "Najčešći podtip malignog limfoma povezan sa sarkoidozom je Hodgkinov limfom, ali difuzni veliki limfom B-ćelija, folikularni limfom i višestruki mielom takođe mogu biti uključeni u sarkoidozni-limfomski sindrom. "Termin" Sarkoidni limfomski sindrom "je skriven da bi opisao ove nalaze.
Granularni znakovi sarkoidoze su kompaktne, organizovane kolekcije imunskih ćelija okruženih limfocitima. Očigledno, limfomi mogu ponekad da prikrivaju "sarkoidne" granulome unutar raka - a ova promena, iako retka, verovatno odražava imunsku reakciju na tumor kancera, a ne sistemsku bolest, sarkoidozu.
Radovi objavljeni u posljednjih nekoliko godina ukazali su na to da je razlika između tumorske sarkoidne reakcije i prave sistemske sarkoidoze problematična.
I sarkoidoza i limfom imaju potencijal da se "upali" na PET skeniranje, doprinoseći složenosti i potencijalu zbunjivanja jednog entiteta za drugu. Istraživači pozivaju na dalja istraživanja radi poboljšanja kliničke primjene FDG-PET / CT kod pacijenata sa sarkoidozom.
Ukratko, mnoga pitanja koja se tiču sindroma sarkoidoze-limfoma ostaju neodgovarajuća.
> Izvori:
Ishida M, Hodohara K, Furuya A, et al. Sarkoidni granulomi u medijumstinalnim limfnim čvorovima nakon tretmana limfoma marginalne zoni jednjaka: izveštaj slučaja s pregledom koncepta sarkoidoznog limfoma sindroma. Int J Clin Exp Pathol . 2014; 7 (7): 4428-4432.
Mellemkjaer L, Pfeiffer RM, Engels EA, Gridley G, Wheeler W, Hemminki K, Olsen JH, Dreyer L, Linet MS, Goldin LR, Landgren O. Autoimunska bolest kod pojedinaca i članova uže porodice i podložnost ne-Hodgkinovom limfomu. Artritis Rheum . 2008; 58: 657-666.
Reich JM, Mullooly JP, Johnson RE. Analiza povezivanja sarkoidoze povezane sa malignitetom. Prsa. 1995; 107: 605-613
Nacionalni institut za srce pluća i krvi. Šta je sarkoidoza? Pristup januaru 2016.
Goswami T, Siddique S, Cohen P, Cheson BD. Sindrom sarkoidnih limfoma. Clin Limfom Myeloma Leuk . 2010; 10: 241-247.