Onemogućavanje poremećaja krvnog suda
Klippel-Trenaunay-Weber sindrom (KTW), poznat i kao Parkes-Weber sindrom, je poremećaj krvnih sudova koji je prisutan pri rođenju. Istraživači nisu sigurni zašto se to dešava jer izgleda da se genetski ne prenosi. Klippel-Trenaunay-Weber sindrom pogađa muškarce i žene. Nije poznato tačno koliko se to često dešava.
Simptomi
Simptomi KTW sindroma mogu uključivati:
- Veliki port-vino mrlje (obično prvi simptom primijetio) uzrokovan sitnim krvnim sudovima ispod kože. Možda je tamno crvena, ljubičasta, podignuta, ili može imati udubljenja na njemu koja lako krvari. Najčešće je mrlje luka vino velikih i s obzirom da KTW sindrom obično utiče na nogu (tri puta veća vjerovatnoća od drugih dijelova), rođeni znak pokriva, na primjer, od zadnjice i kuka do prsta na pogodnoj strani tijela.
- hemangiomi - abnormalne mase krvnih sudova
- proširene vene
- tangle krvnih sudova zvanih arteriovenskih malformacija (AVMs)
- prekomerni rast mekog tkiva i kosti u pogođenom nogu
Problemi sa krvnim sudom i prevelik rast dovode do krvarenja, bolova, kožnih infekcija (celulitisa), poteškoća u hodanju i krvnih ugrušaka (koji mogu smanjiti cirkulaciju krvi u nogu ili putovati u druge dijelove tijela i prouzrokovati štetu). Svaka osoba sa Klippel-Trenaunay-Weberovim sindromom je pogođena na njegov ili njen način, a problemi koji se doživljavaju mogu biti jedva neprijatni za teško onesposobljavanje.
Poremećaji dva krvna suda sa sličnim simptomima su Klippel-Trenaunayov sindrom i Sturge- Weberov sindrom . Oboje uzrokuju lučne mrlje vina i malformacije krvnih sudova. Međutim, za razliku od Klippel-Trenaunayovog sindroma, Parkes-Weberovog sindroma i Sturge-Weberovog sindroma uključuju AVM i verovatnije su da budu teži sa težim simptomima.
Dijagnoza
Simptomi Klippel-Trenaunay-Weber sindroma su prisutni na rođenju. Dijagnoza se zasniva na simptomima, naročito prisustvu mrlja luka i prekomernog rasta mekog tkiva ili kostiju. CT skeniranje i MRI su od pomoći u određivanju stepena sindroma.
Tretman
Lečenje KTW sindroma fokusira se na simptome. Mnogim ljudima pomažu jednostavni tretmani, kao što su elastične kompresione čarape, koji smanjuju bol i otekline. Laserska terapija može smanjiti ili eliminisati mrlje vina. Ponekad je potrebna operacija za uklanjanje velikog hemangioma ili za uklanjanje viška tkiva sa noge koja je loše porasla. U rijetkim slučajevima, možda će se trebati amputirati zahvaćena noga zbog krvnih ugrušaka ili ozbiljnog prekomernog rasta.
Mada su izuzetno bolni i bolni, mnogi ljudi koji imaju Klippel-Trenaunay-Weberov sindrom dobro se tretiraju. Hirurgija je potrebna samo u teškim slučajevima.
Izvor:
> "Opis Klippel-Trenaunay sindroma." Razumijevanje Klippel-Trenaunay sindroma. Klippel-Trenaunay Syndrome Support Group. 26. maj 2009