Sturge-Weberov sindrom je poremećaj kože i nervnog sistema. Najzanimljiviji simptom je svetlo ružičasta do dubokoj ljubičastoj rođendanskoj ličnosti na licu koje se zove lonac za vino. Međutim, ne svi ljudi koji imaju port lice za vino imaju Sturge-Weberov sindrom. Sturge-Weberov sindrom je prisutan pri rođenju, ali nije poznato šta to uzrokuje ili tačno koliko se to često dešava.
To utiče i na muškarce i žene iz svih etničkih zajednica.
Postoje tri tipa Sturge-Weber sindroma:
- Tip I - najčešći tip, uključuje luku za vino i angiom mozga
- Tip II - lučni vino, ali bez angioma mozga
- Tip III - angiom mozga, ali bez lučkog vina
Simptomi
Simptomi Sturge-Weber sindroma uključuju:
- Portno vino - Ovaj rođak na licu može se razlikovati u veličini, ali obično pokriva najmanje jedan gornji kapak i čelo. Može da varira od svetlo roze do duboke ljubičice i izaziva je prekomeran rast malog krvnih sudova (kapilara) samo ispod površine kože. Lansiranje vina u licu može biti teže videti u ljudima tamne kože.
- Napadi - Oko 75 do 90 procenata pojedinaca sa Sturge-Weberovim sindromom razvija napade, često počevši od jedne godine života. Napadi su posledica prekomernog porasta krvnih sudova (angioma) na površini mozga, obično na pozadini mozga na istoj strani kao i lažno lignje vina.
- Slabost - Oko 25 do 56 procenata pojedinaca razvija slabost ili gubitak upotrebe jedne strane tela (hemipareza), često na strani suprotno lisičkom vinu.
- Kašnjenje u razvoju i mentalna retardacija utiču na oko 50 do 60 procenata pojedinaca.
- Glavobolje
- Povećan pritisak u oči (glaukom) - Oko 70 procenata pojedinaca razvija glaukom u očima u blizini lisnatog vina.
Dijagnoza
Dijagnoza Sturge-Weberovog sindroma može biti predložena prisustvom mrlja luka na licu preko jednog oka i čela. Kompjuterska tomografija (CT) ili magnetna rezonanca (MRI) mogu ispitati mozak za prisustvo jednog ili više angioma, što bi potvrdilo dijagnozu. Dete sa Sturge-Weberovim sindromom će imati neurološki pregled da bi se proverile komplikacije angioma mozga, kao što su napadi ili slabosti.
Tretman
Lečenje Sturge-Weber sindroma fokusira se na simptome. Ukoliko dođe do napada, dati su lekovi za antisezure kao što su karbamazepin (Tegretol), fenitoin (Dilantin) ili valproinska kiselina (Depakote, Depakene). Lekovi se koriste za smanjivanje i kontrolu glavkoma i glavobolje. Lasersko lečenje može olakšati ili ukloniti mrlje luka na licu. Možda će biti potrebno više tretmana.
Izvor:
> "Šta je Sturge-Weber sindrom?" O SWS / KT / PWS. Fondacija Sturge-Weber. 10. maja 2007