Šta je hemosideroza?

Simptomi mogu varirati u zavisnosti od osnovnog uzroka

Pulmonarna hemosideroza je poremećaj pluća koji uzrokuje veliko krvarenje ili krvarenje unutar pluća, što dovodi do abnormalnog gvožđa. Ovo povećanje može izazvati anemiju i oštećenja pluća poznatih kao plućna fibroza. Hemosideroza može biti primarna bolest pluća ili sekundarna kardiovaskularna ili sistemska bolest, kao što je sistemski eritematozni lupus.

Primarna bolest se obično dijagnostikuje tokom detinjstva.

Uzroci primarne hemosideroze

Primarna hemosideroza može biti uzrokovana:

Sindrom Goodpasture obično se vidi kod mladih odraslih muškaraca dok je Heinerov sindrom obično dijagnostikovan u djetinjstvu. Idiopatska plućna hemosideroza može se javiti kod ljudi bilo kojeg uzrasta, ali se najčešće dijagnostikuje kod dece starosti od 1 do 7 godina.

Simptomi hemosideroze

Glavni simptomi plućne hemosideroze uključuju kašalj krvi (hemoptiza), nedostatak gvožđa (anemija) i promene plućnog tkiva. Simptomi mogu početi polako ili se iznenada pojaviti. Ako se stanje razvija sporo, mogu se pojaviti simptomi kao što su hronični zamor, trajni kašalj, mliječeni nos, peckanje i odloženi rast.

Ako vaše dijete ima Heinerov sindrom, možete zapaziti rekurentne infekcije srednjeg uha, uporni kašalj, hronični izliječeni nos i lošu težinu.

Dobivanje dijagnoze

Ako vaš doktor sumnja hemosiderozu, oni mogu naručiti krvne testove, kulturu stolice, analizu krvi i analizu krvavog sputuma. Ovi testovi mogu pomoći u diferenciranju primarne hemosideroze - Goodpasture sindroma, Heinerovog sindroma i idiopatske bolesti - i sekundarne hemosideroze.

Testovi krvi će provjeriti anemiju i indikatore drugih stanja. Visoki nivo imunoglobulina može ukazati Heinerov sindrom dok cirkulišu anti-GBM antitela ukazuju na Goodpastureov sindrom. Ispitivanje stolice tražiće krv u stolici, što se može desiti sa hemosiderozom. Urinaliza će tražiti i krv. Ako je krv ili protein prisutan, može ukazati na primarnu ili sekundarnu bolest. Rendgen na grudima takođe može biti korisno dijagnostičko sredstvo.

Opcije tretmana

Hemosiderozni tretman se fokusira na respiratornu terapiju, kiseonik, imunosupresiju i transfuziju krvi kako bi se riješila ozbiljna anemija. Ako vaše dijete ima Heinerov sindrom, sve mleko i mlečne proizvode trebaju biti uklonjene iz ishrane. Ovo samo može biti dovoljno da se razjasni krvarenje u plućima. Ako je hemosideroza posledica nekog drugog poremećaja, lečenje osnovnog stanja može smanjiti krvarenje. Kortikosteroidi mogu pomoći ljudima čiji je jedini simptom krvarenje u plućima, bez drugih utvrđenih uzroka ili sekundarne bolesti. Imunosupresivni lekovi mogu takođe biti opcija lečenja. Međutim, studije još uvijek ispitaju koliko su efektivni oni dugoročni.

Da li biste vi ili vaše dijete dijagnostikovali hemosiderozu, najverovatnije ćete morati da pratite kontinuiranu njegu.

Verovatno je da će vaš doktor želeti da pazi na zasićenje kiseonika. kao i funkciju pluća i bubrega. Vaš lekar može takođe zatražiti periodične preglede krvi i rentgenske snimke u grudima.

Izvor:

Napčan, GD (2015). Hemosideroza. Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/1002002-overview