Hirschsprungova bolest je urođeni uzrok blokade ili opstrukcije creva.
Hirschsprungova bolest
Hirschsprungova bolest je neuobičajena, koja se dešava u oko 1 u svakih 5.000 poroda.
To je prouzrokovano nedostatkom ćelija ganglija (nervnih ćelija) na kraju debelog creva i rektuma. Normalna peristaltizacija zahteva ove ganglionske ćelije, tako da bez njih ne dobijate kontrakcije čestica poput talasa koje pomeraju stvari, što ih dovodi do kontraktiranja i blokiranja prolaska stolice iz debelog creva.
To dovodi do zaprtja, što je klasičan simptom ovog poremećaja.
Simptomi Hirschsprungove bolesti
Novorođene bebe obično prolaze svoj prvi pokret creva (crni tarik mekonijum) u prvih 24 sata života.
Većina dece sa Hirschsprungovom bolešću imaće kašnjenje u prolazu meconiuma. Neke druge će razviti hronične zaprtje kasnije u prvom mesecu života. U svakom slučaju, to može dovesti do opstrukcije creva, sa brojnim povezanim znacima i simptomima, uključujući:
- abdominalne distenzije
- povraćanje, koje može biti žilavost
- loše hranjenje
- loše povedanje
Hirschsprung testiranje bolesti
Testiranje koje se može uraditi za dijagnozu Hirschsprungove bolesti i obuhvata:
- x-zraci, koji mogu pokazati gasovito distanciranje creva i odsustvo gasa i stolice u rektumu
- barium klistir, koja može pokazati prelaznu zonu ili područje između normalnog debelog creva i zglobnog područja na koji utiče nedostatak ganglionskih ćelija
- analna manometrija, test koji meri pritisak unutrašnjeg analnog sfinktera u rektumu
Da bi se potvrdila dijagnoza, izvršena je rektalna biopsija, koja bi trebala pokazati nedostatak ćelija ganglija na kraju debelog creva i rektuma.
Testiranje za sumnju na Hirschsprung-a bi obično trebalo da počne sa barium enemu.
Ako je klistir barija normalna, onda je vrlo mala šansa da dete ima Hirschsprungove. Djeca sa abnormalnom klapnom barijuma ili neuspešnim redovnim medicinskim tretmanima za zaprtje trebaju zatim imati rektalne biopsije.
Hirschsprungov tretman bolesti
Lečenje Hirschsprungove bolesti je hirurško popravljanje, koje se sastoji od prvog stvaranja kolostomije, a kasnije uklanjanja dela debelog creva bez ćelija ganglija i povezivanja zdravih delova zajedno (operacija povlačenja).
Ponekad je moguće izvršiti jednostranu proceduru povlačenja ili čak i operaciju laparoskopski.
Vrste hirurške sanacije verovatno zavise od specifičnog slučaja vašeg djeteta. Na primer, neka deca su suviše bolesna kada su prvi dijagnostifikovani da imaju operaciju u jednoj fazi.
Šta trebate znati o Hirschsprungovoj bolesti
Druge stvari koje treba znati o Hirschsprungovoj bolesti uključuju:
- takođe se zove kongenitalni aganglionski megakolon
- to je češće kod dečaka
- može se povezati sa Downovim sindromom , Waardenburgovim sindromom, neurofibromatozom i drugim sindromima i smatra se da je uzrokovana mutacijama u različitim genomima
- iako obično bolest novorođenčadi, Hirschsprung se ponekad sumnjiči kod starijih djece sa hroničnim zaprepašćavanjem, pogotovo ako nikada nisu imali normalne kretnje creva bez pomoći klistera ili supozitorija ili nisu razvili hronični zaprtje sve dok ih nisu odvojili od dojenja
- bio je imenovan za Harald Hirschsprung, patologa koji je opisao dvoje dece sa poremećajem 1887. godine u Kopenhagenu
Pedijatrijski gastroenterolog i pedijatrijski hirurg mogu pomoći u dijagnostici i liječenju djeteta s Hirschsprungovom bolešću.
> Izvori:
Hirschsprungova bolest. Pedijatrijska gastrointestinalna i jetrna bolest (četvrto izdanje), 2011, str. 576-582.e2
Hirschsprung Disease. Pedijatrijska hirurgija (Sedmo izdanje), 2012, str. 1265-1278