Kongenitalna dijafragmička hernija: dijagnoza, hirurgija i oporavak

1 -

Šta je kongenitalna dijafragmatična (Bohdalek) hernija?

Urođena dijafragmatična kila ili Bohdalekova hernija se dešava u materici i dijagnostikuje se tokom trudnoće ili kod novorođenčeta. Pojavljuje se kada postoji slabost u dijafragmi, mišić koji deli grudnu šupljinu iz abdominalne šupljine. Pored razdvajanja organa grudi iz organa abdomena, dijafragma takođe pomaže pluća da popune kiseonik. (Kretanje područja želuca koje vidite kada dišeš je kretanje dijafragme.)

Teška dijafragmička kila može dopustiti čitav organ ili organe da udare u grudi, kroz rupu ili defekt. U većini slučajeva, dijafragmatična kila je hitan slučaj, koji zahtijeva hitan hirurški tretman. To je zato što srce i pluća teško popunjavaju i obezbeđuju telu kiseonikom zbog gomile šupljine u grudima. Novorođenčad sa ovom vrstom kile može imati usne koje izgledaju plavičaste, zbog nedostatka kiseonika.

2 -

Uzroci i faktori rizika

Uzroci urođene dijafragmatične kile

Nema poznatog uzroka dijafragmatične kile . Slabost mišića je prisutna pri rođenju, takođe se zove "kongenitalni defekt". Ne postoji način da se spreči dijafragmatična kila, jer se formiraju u utero, pre nego što se beba rodi.

Ko je u opasnosti zbog urođene dijafragmatične kile?

Dijafragmatične kile se dešavaju u jednom od svakih 2.000 do 5.000 poroda. Izgleda da postoji genetska veza koja se odnosi na ovu vrstu kila, jer beba može imati povećan rizik od ove vrste kile ako sestra ili roditelj imaju stanje. Dečaci imaju nešto veći rizik od djevojčica.

3 -

Dijagnoza

Dijafragmatična kila nema izgled bulge pod kožom kao i većina herni. U mnogim slučajevima nema vidljivih znakova da novorođenčad ima ovu vrstu kila. Dijagnostikuje se ultrazvukom pre nego što se beba rodi, ili nakon rođenja kada se abdomeni oseća sumnjivo "praznim" kada se vrši fizički pregled. U nekim slučajevima, kila može biti otkrivena kada doktori traže objašnjenje o teškoćama disanja kod novorođenčeta.

Dijafragmatična kila se najčešće dešava na levoj strani bebe, čineći da je uobičajeno da stomak udari kroz defekt. U blagim slučajevima, gde je uključen samo stomak, beba može pokazati samo simptome teškoće hranjenja i povraćanja.

Testovi se mogu naručiti kako bi se utvrdilo na koje organe utiče problem. Ehokardiogram se može poručiti da ispita funkciju srca; rentgenski rendgen, CT skeniranje ili MRI se mogu koristiti za procenu dodatnih organa. Testovi krvi se takođe mogu naručiti kako bi se utvrdilo koliko kiseonika dopire do krvi, pored standardnog laboratorijskog rada.

Znaci dijafragmatične kile

• Brza srčana frekvencija (srce pokušava teže dobiti kiseonik u telu)
• Brza brzina disanja (pluća pokušavaju teže dobiti kiseonik u telu)
• Cijanoza (plave usne i kreveti za nokte)
• Neobjašnjivi, teški problemi sa disanjem
• Dijagnoza prekomerne amnionske tečnosti tokom trudnoće
• Dijagnoza srušenog pluća
• Jedna strana grudi je značajno veća od druge
• Teški problemi jesti ili čuvaju hranu
• Rendgen na grudima pokazuje abnormalnost u grudima

4 -

Kada je urojena dijafragmatična kila hitna pomoć?

Dijafragmatična kila može biti hitna iz više razloga. Beba može imati velike teškoće u disanju, jer ekstremni organi u grudima otežavaju širenje pluća. To važi i za srce; srce može biti teško ispuniti krvlju zbog preopterećenja grudi.

Osim toga, postoji rizik od davljenja organima koji pritiskaju na grudi, što znači da organi koji su se preselili u grudi su lišeni krvotoka. To može prouzrokovati smrt tkiva i organa koji izbijaju kroz kilu.

Bebe rođene dijafragmaticnim kilima obično se brinu u jedinici intenzivne nege zbog ozbiljnih komplikacija koje su često prisutne. Uprkos činjenici da su bebe rođene sa dijafragmatičnom kile su kritično bolesne, operacija i dalje može biti odložena dok se funkcija pluća ne stabilizuje, jer to može poboljšati šanse za opstanak operacije.

5 -

Kongenitalna operacija dijafragmatične kile

Operacija dijafragmatične kile obično se obavlja primjenom opšte anestezije i vrši se na bazi stacionarne bolesti . Može se izvesti odmah, odmah nakon rođenja djeteta, ili čim dijete bude dovoljno stabilno da toleriše operaciju. U nekim slučajevima može doći do stabilizacije dječjeg disanja ili funkcije srca pre operacije. U vrlo rijetkim slučajevima može se razmotriti hirurgija u utero, procedura u kojoj se operacija vrši na fetusu dok je majka trudna. Tada se dozvoljava da fetus nastavi da se razvija dok se trudnoća nastavlja, iako trudnoća postaje veoma visok rizik.

Operaciju, kada se vrši na novorođenčetu, obavlja pedijatrijski opšti hirurg, ali može zahtevati pomoć drugih hirurga, kao što je kardiotoracni hirurg ili specijalista debelog creva u teškim slučajevima. U zavisnosti od organa koji su pogođeni, mogu da učestvuju različiti ili dodatni hirurzi sa različitim stručnjacima.

Operacija se obično izvodi otvorenim pristupom pomoću standardnog reza koji se nalazi odmah ispod kaveza reda, a ne manje invazivne laparoskopske metode. Ovo je posledica ozbiljnosti problema u kombinaciji sa veoma malom veličinom pacijenta.

Operacija započinje otkrivanjem defekta u dijafragmi i tkivu koji je gurnuo u predel grudi. Tkivo i organi, ako su prisutni, nalaze se u stomaku. Kad se tkiva vrate na svoje mesto, rupa u dijafragmi je zatvorena. Ovo je učinjeno kako bi se sprečilo povratak abdominalnih tkiva u prsnu šupljinu. Ako je defekt u dijafragmi veoma teško, dijafragma se može napraviti od sintetičkih materijala.

6 -

Oporavak od operacije dijafragmatične kile

Većina bolesnika kila je kritično bolesna po završetku operacije i biće odvedena u jedinicu za intenzivnu negu novorođenčadi (NICU) radi oporavka. Za retke pacijente koji su u mogućnosti da dišu sami ubrzo nakon operacije, očekuju pretjeranu bebu koja je neprijatna i ponekad teško konzolna.

Ako su bebe pluća nerazvijena ili ako se nakon operacije održe problemi sa disanjem, ventilator može biti potreban tokom oporavka. U nekim teškim slučajevima, ventilator nije dovoljan da isporuči adekvatan kiseonik telu. U ovim slučajevima može se koristiti ECLS / ECMO (Extracorporeal Life Support / Extracorporeal Membrane Oxygenation), mašina koja pomaže u oksigenaciji krvi kada pluća i srce nisu u mogućnosti to učiniti. Ovaj tretman se koristi samo kod bolesnih pacijenata, onih koji bi umrli bez dodatnog kiseonika koji se isporučuju u telo.

Dužina vremena koju beba provodi u ICU u velikoj mjeri zavisi od toga koliko je bila hernija jaka, ako je bilo oštećenja organa i koliko su dobro razvijeni organi.

Nažalost, ovo stanje je veoma ozbiljno i neke bebe ne tolerišu operaciju. Ostala djeca to prolaze kroz operaciju, ali kombinacija operacije, nerazvijenih organa ili oštećenja organa dovodi do smrti. Procenjuje se da 80% pacijenata preživi operaciju i oporavak.

7 -

Dugotrajne posledice dijafragmatičnih herni

Dijafragmatična kila može izazvati probleme pre nego što se beba rodi. Pluća i srce bebe možda se ne razvijaju normalno, zbog pritiska koji izaziva dodatno tkivo u grudima. Tkivo ili organi koji se spuštaju u grudi mogu takođe biti oštećeni ili se ne mogu pravilno razviti zbog nedostatka krvotoka. To može dovesti do trenutnih problema sa disanjem, srčanim problemima i nutritivnim problemima.

Ovi pacijenti često doživljavaju kašnjenja u razvoju, što može smanjiti tokom vremena. U nekim slučajevima, neuspjeh uspješne dijagnoze prati dugoročnu nesposobnost dobijanja dovoljnog kiseonika u telo.

Više informacija: All About Hernia

_Izvori:

_{Kongenitalna dijafragmatična kila. Univerzitet u državi Michigan Health System. http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/physician_content/am/congenital_diaphragmatic.shtml}

_{Dijafragmatične kile. Dječija bolnica Lucile Packard na Stanfordu http://www.lpch.org/diseasehealthinfo/healthlibrary/digest/diaphrag.html}