Von Zumbusch psorijaza je retka vrsta psorijaze koja je poznata i kao generalizovana pustularna psorijaza. Pošto je psorijaza hronična oboljenja imunološkog sistema, tako e je i von Zumbusch psorijaza.
Pustularna psorijaza utiče na sve rase, a muškarci i žene podjednako (iako kod djece djeca imaju nešto više od djevojčica). Prosečna starost pacijenata je 50 godina i može biti opasna po život, posebno kod starijih osoba.
Von Zumbusch može biti prisutan u bilo kojoj starosnoj grupi, što se manje učestuje kod dece i može se pojaviti van plave, čak i bez prethodnih uslova psorijaze, i može se ponovo pojaviti u periodičnim pojačanjima.
Simptomi
Generalizovana pustularna psorijaza je za razliku od drugih uobičajenih oblika psorijaze u tome, umjesto plaka, pokriva celo telo gnojnim punjenjem. Von Zumbusch psorijaza je teški oblik psorijaze, a simptomi su ciklični, sa crvenilom kože praćenom pustulama i skaliranjem:
- Brzi i rasprostranjen razvoj nežne i bolne crvenilo kože.
- Bele pustule (plikovi ispunjeni neinvazivnim gnjatama) pojavljuju se kratko nekoliko sati nakon crvenila kože.
- Primarna lokacija pustula se nalazi u oblastima savijanja (leđa kolena, unutrašnjosti laktova, pazuha i prepona).
- Ovi pustule se nastavljaju širiti i uskoro se pridružuju da bi se formirale jezera gnusa. Pustule lako rupture i mogu se inficirati.
- U roku od 24 do 48 sati, pustule suše, dajući glaziran i glatki izgled koži. Potrebna je hitna medicinska pomoć, jer ovo stanje može biti fatalno ako se pacijent dehidrira, ili se infekcija širi na krvotok.
- Sledeći simptomi vezani za Von Zumbusch su:
- Groznica i mrzlica
- Teško svrab
- Dehidracija
- Brz puls
- Iscrpljenost
- Anemija
- Gubitak težine i slabost mišića
Gnojak unutar pustule sastoji se od belih krvnih zrnaca. Oni koji nisu upoznati sa simptomima psorijaze mogu pogrešno pretpostaviti da je pogođeno područje bilo uzrokovano infekcijom ili da je zarazno - psorijaza nije ni infekcija ni zarazna.
Triggers
Nije poznato šta uzrokuje von Zumbusch psorijaza, ali istraživači znaju da ih može pokrenuti niz različitih faktora, kao što su:
- Mnogi oralni lijekovi
- Nadražujuće topikalne kreme
- Biti pretjerano UV zračenjem
- Trudnoća
- Oralni steroidi
- Razne infekcije
- Stres
- Zaustavljanje oralnih ili lokalnih steroida
Oralni steroidi kod pacijenata sa psorijazom su zapravo opasni. Oni razjašnjavaju psorijazu dok pacijent uzima, ali nakon prestanka pacijenta, psorijaza se često vraća još gore. Svaka osoba sa psorijazom koja je propisana oralnim kortikosteroidima za drugi uslov treba da razgovara o njihovoj upotrebi sa dermatologom pre nego što ih uzme.
Opcije tretmana
Ljudi sa von Zumbusch pustularnom psorijazom često moraju biti hospitalizovani za rehidrataciju. Tretman uključuje režim lokalnih i oralnih lijekova, koji obično uključuju antibiotike.
Zajednički lijekovi uključuju Acitretin, Ciklosporin ili Metotreksat. Za pacijente sa pustolnom psorijazom koji su veoma bolesni ili oni koji ne reaguju na druge tretmane, lekari mogu odlučiti da prepisuju oralne steroide (koji kao što je gore opisano, iznenadno povlačenje steroida može pokrenuti von Zumbusch).
Ostali oblici terapije mogu uključiti PUVA (tretman terapije ultraljubičastim svetlima) kada pacijent prođe kroz ozbiljnu fazu razvoja pustule i prošlo je crvenilo.
Izvor:
Nacionalna fondacija za psorijazo. Pustularna psorijaza.