Nodularni sklerozni Hodgkinov limfom, kancer limfnih ćelija, je vrsta Hodgkinove bolesti. To je najčešći tip Hodgkinovog limfoma u razvijenim zemljama, čineći 60 do 80 procenata svih osoba pogođenih ovom bolesti.
Nodularni sklerozni Hodgkinov limfom uglavnom pogađa adolescente i mlade odrasle osobe. Takođe je nešto češće kod devojaka nego kod dečaka.
Naziv 'nodularno skleroziranje' izvedeno je po izgledu tkiva limfnih čvorova pod mikroskopom u ovom tipu Hodgkinovog limfoma.
Glavni simptomi nodularnog sklerozinga Hodgkinovog limfoma su uvećani limfni čvorovi u vratu, pazuhu ili u grudima . Dijagnoza limfoma se pravi sa biopsijom limfnih čvorova.
Većina osoba se dijagnostikuje u ranim fazama i može se izlečiti sa lečenjem koje uključuje hemoterapiju i radioterapiju.
Jedan od nekoliko različitih Hodgkinovih limfoma
Imena svih tipova i podtipova limfoma su zbunjuju čak i doktori koji se redovno ne bave njime. Hodgkinova bolest i Hodgkinov limfom znače upravo to isto, međutim, postoji mnogo različitih tipova limfoma, od kojih je Hodgkin samo jedan. I postoji nekoliko različitih tipova Hodgkinovog limfoma. Dakle, ovde je propadanje nodularnog sklerozirajućeg Hodgkinovog limfoma u smislu gde se uklapa u veću sliku svih limfoma:
2 osnovne kategorije limfoma su Hodgkin i Non-Hodgkin limfom.
Hodgkin limfom se zatim može razvrstati u dve grupe:
- Klasični Hodgkin limfom - koji ima nekoliko podtipova
- Nodularni limfocitni Hodgkinov limfom
"Predominantna nodularna limfocita" i "nodularno skleroziranje" nisu iste stvari - oni se odnose na dve različite vrste Hodgkinovog limfoma.
Nodularni sklerozni Hodgkin limfom - limfom koji se trenutno objašnjava - podtip je Klasičkog Hodgkinovog limfoma. Classic Hodgkin limfom ima sledeća četiri podtipa:
- Nodularno skleroziranje
- Mešovita celularnost
- Bogati limfociti
- Lymphocyte-depleted.
Ažuriranja: Nodularni sklerozing Classic Hodgkin limfom
Nodularna skleroza Hodgkin limfom (NSHL) je najčešći podtip baziran na tkivu-patologiji kod adolescenata i mladih odraslih u industrijalizovanim zemljama. NSHL takođe ima jaku nasledjujuću komponentu, sa 100 puta veći rizik za identične blizance.
Nedavno je postojala velika studija o udruživanju ultravioletnog zračenja sa sunca i različitih podtipova Hodgkinovog limfoma. U studiji Emily Bowen i kolega, incidenca Hodgkin limfoma bila je najmanja u grupama ljudi sa najvišim izlaganjem sunčanih zraka. Iako je ovo otkriće bio trend, samo je ovaj trend izgledao istinitim u ljudima sa podtipom nodularne skleroze.
Druge nedavne studije istraživale su određenu terapiju, inhibiciju imunoloških kontrolnih punktova i kako mogu da interaguju sa različitim procesima za koje se zna da se dešavaju u određenim oblicima klasične HL.
Studija Petera Hollander-a i kolega primetila je da je inhibicija imunološkog kontrolnog punkta usmerena na programirani modus receptora smrti (PD) -1 novi pristup tretmanu kod ponovnog i refraktornog klasičnog Hodgkinovog limfoma.
Ova grupa je otkrila da su određene karakteristike ćelija koje se nalaze oko tumora, a ne same tumorske ćelije, povezane sa prognozom. Studija je pokazala da su ishodi u klasičnom HL bili gori kada su ove okolne bele krvne ćelije, ili ćelije mikrookorte, bile u velikoj meri, čineći PD-1 i PD-L1. Oni su predložili da ove podgrupe pacijenata mogu imati koristi od agresivnih režima hemoterapije i, moguće, od PD-1 inhibitora kao terapije frontalne linije.
> Izvori:
> Cozen W, Li D, Best T, i dr. Metanaliza širokog genoma na nodularnom sklerozirajućem Hodgkinovom limfomu identifikuje rizik loci na 6p21.32. Krv. 2012; 119 (2): 469-475.
> Hollander P, Kamper P, Ekstrom K, i dr. Visoke proporcije PD-1 + i PD-L1 + leukocita u mikrookondu klasične Hodgkin limfom su povezane sa inferiornim ishodom. Blood Adv. 2017; 1 (18): 1427-1439.
> Bowen EM, Pfeiffer RM, Linet MS, i sar. Odnos između ultraljubičastog zračenja i subtipa Hodgkin limfoma u Sjedinjenim Državama. British Journal of Cancer. 2016; 114 (7): 826-831.