Meduloblastom je vrsta moždanog raka. Rak mozga je tumor u mozgu. Generalno, tumori u mozgu mogu poteknuti u samom mozgu, ili mogu poteknuti na drugačiji lokaciji i metastazirati (širiti) u mozak. Meduloblastom je jedan od tumora mozga koji potiče iz samog mozga, u regionu koji se zove moždano stablo.
Simptomi
Postoji niz simptoma meduloblastoma. To uključuje:
- Glavobolje
- Vrtoglavica
- Slab balans i koordinacija
- Slabost
- Neuobičajeni pokreti očiju
- Zamućeni vid ili dvostruki vid
- Slabost lica ili kapljica lica ili kapaka
- Slabost ili utrnutost jedne strane tela
- Gubitak svesti
Simptomi meduloblastoma mogu se javiti zbog oštećenja cerebeluma ili pritiska na obližnje strukture mozga, kao što je moždano stablo, ili kao rezultat hidrocefalusa (višak pritiska tečnosti u mozgu).
Poreklo
Meduloblastom potiče u cerebelu, koji se nalazi u predelu lobanje opisane kao zadnja foska. Ovaj region uključuje ne samo cerebelum, već i moždano stablo.
Cerebelum kontroliše ravnotežu i koordinaciju i nalazi se iza mozga. Brain stabla obuhvata srednji deo bola, pona i medulla i omogućava komunikaciju između mozga i ostatka tela, kao i kontrolu vitalnih funkcija kao što su disanje, gutanje, otkucaji srca i krvni pritisak.
Kako meduloblastom raste unutar mozga, on može da obnavlja pone i / ili medulinu koja uzrokuje dalje neurološke simptome, uključujući dvostruki vid, slabost lica i smanjenu svest. Nervi u blizini takođe mogu biti kompresovani pomoću meduloblastoma.
Hydrocephalus
Fluidna izgradnja koja stvara pritisak u mozgu je jedna od karakteristika meduloblastoma, iako nisu svi koji imaju meduloblastom razvija hidrocefalus.
Posteriorna fosa, koja je regija u kojoj se nalazi moždano stablo i mozak, se hrani posebnim tipom tečnosti zvanom CSF (cerebrospinalna tečnost), baš kao i ostatak mozga. Ova tečnost teče kroz prostor koji okružuje i okružuje mozak i kičmenu moždinu. U normalnim uslovima, u ovom prostoru nema nikakvih barijera.
Često, meduloblastom fizički sprečava slobodno tečenje cerebrospinalne tečnosti, što dovodi do prekomerne tečnosti u i oko mozga. Ovo se zove hidrocefalus. Hidrocefalus može izazvati bolove u glavi, neurološke simptome i letargiju. Neurološka oštećenja mogu rezultirati permanentnim kognitivnim i fizičkim smetnjama.
Često je neophodno uklanjanje viška tečnosti. Ako se tečnost mora više puta ukloniti, možda će biti potreban VP (ventriculoperitoneal) shunt . VP shunt je epruveta koja se moze hirurški postaviti u mozak kako bi se postepeno smanjio visak pritiska fluida.
Dijagnoza
Dijagnoza meduloblastoma se oslanja na nekoliko metoda, koje se generalno koriste u kombinaciji.
Čak i ako imate simptome koji su najčešće povezani sa meduloblastom, vrlo je vjerovatno da nemate medulloblastom - jer je relativno neuobičajena bolest.
Međutim, ako imate neki od simptoma koji su karakteristični za meduloblastom, važno je odmah da se obratite lekaru, jer uzrok može biti medulloblastom ili neko drugo ozbiljno neurološko stanje.
- Istorija i fizički pregled: Vaš lekar će vam verovatno postaviti detaljna pitanja o vašim pritužbama. Tokom vaše medicinske posete, vaš lekar će obaviti temeljni pregled, kao i detaljan neurološki pregled. Rezultati vaše medicinske istorije i fizičkog pregleda mogu pomoći u utvrđivanju najboljih sledećih koraka u proceni vašeg problema.
- Imaging mozga : Ako vaša istorija i fizička sugestivna na meduloblastom, vaš doktor će verovatno narediti studije na slikama u mozgu, kao što je MR. MRI mozga može pružiti dobar imidž posteriorne fosse mozga, što je lokacija u kojoj medulloblastom počinje da raste.
- Biopsija: Biopsija je hirurška ekscizija rasta ili tumora u cilju posmatranja uklonjenog tkiva pod mikroskopom. Rezultati biopsije koriste se za određivanje sledećih koraka. Uopšte, ako se ispostavi da imate tumor koji ima karakteristike meduloblastoma, verovatno ćete biti procenjeni za hirurško uklanjanje tumora, a ne za biopsiju. Biopsija tipično podrazumeva uklanjanje minimalne količine tkiva. Generalno, ako možete bezbedno da imate operaciju, preporučuje se uklanjanje što većeg broja tumora.
Šta očekivati
Meduloblastom se smatra malignim rakom, što znači da se može širiti. Generalno, meduloblastom se širi po mozgu i kičmi, što uzrokuje neurološke simptome. Retko se širi na druge delove tela izvan nervnog sistema.
Tretman
Postoji nekoliko metoda koji se koriste za liječenje meduloblastoma, i oni se uglavnom koriste u kombinaciji.
- Hirurgija : Ako vi ili vaš voljeni imate meduloblastom, preporučuje se potpuno hirurško uklanjanje tumora. Pre operacije ćete morati imati testove za snimanje mozga i preoperativnu evaluaciju.
- Hemoterapija : Hemoterapija se sastoji od moćnih lekova koji se koriste za uništavanje ćelija raka. Ovo je namenjeno eliminaciji ili smanjenju što većeg broja tumora, uključujući područja tumora koji se možda razlikuju od prvobitnog tumora. Postoji mnogo različitih hemoterapeutskih lekova, a vaš lekar će utvrditi pravu kombinaciju za vas na osnovu mikroskopskog izgleda tumora, veličine tumora, koliko je daleko rasprostranjeno, i vaših godina. Hemoterapija se može uzimati usta, IV (intravenozno) ili intratekalno (injektirati direktno u nervni sistem).
- Radijacija : Terapija zračenjem se često koristi u lečenju kancera, uključujući meduloblastom. Ciljano zračenje može se usmeriti na područje tumora kako bi se smanjila dimenzija i sprečilo ponavljanje.
Prognoza
Sa lečenjem, 5-godišnja opstanka ljudi sa dijagnozom meduloblastoma varira u zavisnosti od nekoliko faktora, uključujući:
- Starost : dojenčadi mlađe od 1 godine procenjuju se da imaju oko pet odsto preživljavanja od 5 godina, dok deca imaju preživljavanje od 5 do 60 godina. Procenjuje se da odrasle imaju oko 5 do 60 godina preživljavanja od 5 do 60 godina, pri čemu stariji odrasli generalno doživljavaju bolji oporavak i preživljavanje nego mladi odrasli.
- Veličina tumora : Manji tumori su uglavnom povezani sa boljim ishodima nego što su veći tumori.
- Širenje tumora : Tumori koji se nisu širili izvan početne lokacije su povezani sa boljim ishodima nego tumori koji su se širili.
- Bilo da se cijeli tumor može ukloniti tokom operacije: Ako je uklonjen čitav tumor, postoji manja šansa za ponovljenom pojavom i bolju šansu za preživljavanje nego što se primećuje kada još preostali tumor preostane nakon operacije. Razlog zbog kojeg se tumor možda ne uklanja u potpunosti jeste da je možda previše povezan sa ili ugrađen u region mozga koji je od vitalnog značaja za preživljavanje.
- Ozbiljnost tumora zasnovana na patologiji (pregled pod mikroskopom): Dok biopsija nije tipičan prvi korak kada se ukloni meduloblastom, može se ispitati mikroskopom da bi se tražile detaljne karakteristike koje mogu pomoći u donošenju odluka o zračenju i hemioterapiju.
Starost i incidence
Meduloblastom je najčešći maligni tumor na mozgu kod dece, ali je i dalje prilično neuobičajen, čak i kod dece.
- Deca : Tipično doba dijagnoze se kreće između 5 i 10 godina, ali može doći kod dojenčadi i tinejdžera. Sveukupno gledano, procenjuje se da meduloblastom utječe na oko 4-6 djece na milijun u Sjedinjenim Državama i Kanadi, s približno 500 djece kojima je dijagnostifikovan meduloblastom u Sjedinjenim Državama svake godine.
- Odrasli : Meduloblastom je relativno retka tumor kod odraslih mlađih od 45 godina, a nakon toga je još manje prisutna. Oko jedan procenat tumora mozga kod odraslih su meduloblastom.
Genetika
Većina vremena, meduloblastom nije povezan sa bilo kojim faktorima rizika, uključujući i genetiku. Međutim, postoji nekoliko genetskih sindroma koji mogu biti povezani sa povećanom učestalošću meduloblastoma, uključujući Gorlin sindrom i Turcot sindrom.
Reč od
Ako ste vi ili vaš voljeni dijagnostikovan ili tretiran za meduloblastom, to može biti veoma izazovno iskustvo. Može se takođe mešati u normalne životne aktivnosti kao što su škola i rad. Ako doživite ponovljenu tumor, ponovo ćete dobiti terapiju za tumor. Ovaj proces oporavka može potrajati nekoliko godina i često uključuje fizičku i radnu terapiju.
Mnoga deca i odrasli oporavljaju se od meduloblasta i dobijaju sposobnost da žive normalnim i produktivnim životom. Lečenje karcinoma kod većine tumora se brzo poboljšava, što poboljšava ishod i tretman je prihvatljiviji.
> Izvori:
> Kramer K, Pandit-taskar N, Humm JL, i sar. Studija II faze radioimunoterapije sa intraventrikularnim I-3F8 za meduloblastom. Pediatrni rak krvi. 2018; 65 (1)
> Johnston DL, Keene D, Kostova M, i dr. Incidencija meduloblastoma u kanadskoj djeci. J Neurooncol. 2014; 120 (3): 575-9.
> Atalar B, Ozsahin M, Call J, et al. Ishod lečenja i prognostički faktori kod odraslih pacijenata sa meduloblastom: iskustvo Rare Raka (RCN). Radiother Oncol. 2018;