Šta je bolest Priona?

U Sjedinjenim Državama, jelen i elk harbor hronična rasipanja bolesti

Početkom 2018, zabrinutost oko "jelena zombi" koja je širila bolesti ljudima privukla je pažnju javnosti. Iako je moguće, šanse da budu zaražene hroničnom iscrpljenošću (CWD) - koja je slična bolesti ludih krava - nakon jedenja divljači je vrlo niska. Do danas, mnoge populacije jelena imaju nisku prevalenciju CWD-a. Štaviše, nikada nije postojao verifikovani slučaj hronične gubljenja bolesti koji se prenosi sa jelena ili elka na ljude.

Kod jelena i elka, CWD rezultira spornom, agonizirajućom smrću koja na kraju oskvrne životinju sposobnošću da jede i pije. Kod ljudi, CWD polako uništava mozak. To je neurološka bolest koja se širi od jelena, ela, jelena i losa. Općenito, CWD se može klasifikovati kao "sporo" zarazno oboljenje. Sporo zarazne bolesti nastaju zbog virusa i priona; CWD je uzrokovan prionima.

Bolest hroničnog gubitka najbolje se razmatra u kontekstu prionske bolesti. Počnimo sa opštim pogledom na prionsku bolest.

Šta je bolest Priona?

Nedavna istraživanja osvetljavaju četiri tačke o prionima.

Prvo, prioni su jedini poznati prenosivi patogeni koji nemaju nukleinsku kiselinu. Ostali infektivni agensi poput bakterija i virusa sadrže DNK i RNK koji vode njihovu reprodukciju. Različite vrste priona rezultiraju različitim vrstama bolesti.

Drugo, prioni rezultiraju infektivnim, genetskim i sporadičnim poremećajima.

Nijedna druga bolest zbog jednog uzroka ne manifestuje se u tako širokom opsegu kliničke prezentacije.

Treće, prions su zloupotrijebljeni proteini koji se sami propagiraju u mozgu. Uobičajeno je da prionski protein ima ulogu u signalizaciji nerva. Ovaj normalni protein nazvan PrP C (prionski proteinski ćelijski) ima alfa-heličnu formaciju.

Kod prionove bolesti, ova alfa-spiralna formacija prelazi na patološki beta-pleteni list nazvan PrP SC (prion protein scrapie). Ovi PrP SC se akumuliraju u filamente koji ometaju funkcionisanje nervnih ćelija i uzrokuju ćelijsku smrt.

Prioni se šire kada betonske pločice (PrP SC ) regrutuju alfa-spiralne forme (PrP C ) kako bi postale betonske ploče. Specifična ćelijska RNA posreduje ovom promjenom. Napominjemo da PrP SC i PrP C imaju istu kompoziciju amino kiselina, ali različite konformacije ili oblike. Analogno, razlika u ove dve konformacije može se smatrati kao naginjanje ili preklapanje u tkanini.

Prion-posredovana bolest kod ljudi

Kod ljudi, prioni uzrokuju "sporo" zaraznu bolest. Ove bolesti imaju dug period inkubacije i traju dugo vremena da se manifestuju. Njihov početak je postepen, a njihovi tokovi su progresivni. Nažalost, smrt je neizbežna.

Prion posredovane bolesti kod ljudi nazivaju se transmisivna spongiformna encefalopatija (TSE). Ove bolesti su "spongiformne" zato što uzrokuju da mozak preuzme spužvasti izgled, isprepletan rupama u mozgu.

Pet tipova TSE se javlja kod ljudi uključujući sledeće:

Klinička prezentacija CJD uključuje demenciju, gubitak pokreta tela, kretanje, gubitak vida i paralizu koja utiču na jednu stranu tela. Iako sličan kuruu, koji utiče na plemena Fore u Novoj Gvineji nakon ingestije ljudskih mozgova, kuru ne dovodi do demencije. Pored toga, CJD se nalazi širom sveta i nije vezan za ishrane, okupaciju ili životnu izloženost. Zapravo, vegetarijanci mogu razviti CJD. Sve u svemu, CJD utiče na jednu osobu u milion i pojavljuje se u zemljama gde životinje imaju prionske bolesti, kao iu zemljama u kojima životinje ne prionuju prionsku bolest.

Hronična bolest iscrpljivanja je vrsta VCJD. Uobičajeniji oblik vCJD-a je goveđa spongiformna encefalopatija ili luda krava. Razlog zbog kojih se CWD i bolest kravlje zovu "varijanta" CJD-a je da se bolest javlja kod pacijenata koji su mnogo mlađi od onih koji obično predstavljaju CJD. Štaviše, postoje određeni patološki i klinički nalazi koji su različiti u vCJD.

1996. bolest ludih krava došla je u centar pažnje nakon što je u Velikoj Britaniji identifikovan broj slučajeva. Ljudi koji su se razboleli verovatno su konzumirali govedinu pomešano sa mozgovima krava. Pored toga, samo osobe sa određenim tipom prion-prion proteina koje su homozigotne za metionin razvile su bolest. Očigledno, prionski proteini koji su homozigotni za metionin lakše se preklapaju u formu beta pletenog lista (PrP SC ).

Hronična bolest za zbrinjavanje

Do danas nije bilo poznatih slučajeva prenošenja CWD-a na ljude. Međutim, postoje neki indirektni dokazi. Godine 2002. neurodegenerativna bolest je dijagnostifikovana kod tri muškarca koji su jela meso devedesetih. Jedan od ovih muškaraca je potvrdio da ima CJD. (Zapamtite da je CJD "sporo" i treba vremena da se manifestuje.)

Prema CDC-u, od januara 2018. godine, CWD u slobodnom jelenu, losu i losu je prijavljen u najmanje 22 države i dve kanadske pokrajine. U Sjedinjenim Državama, CWD je identifikovan na Srednjem zapadu, na jugozapadu i na nekim delovima istočne obale. Takođe je moguće da je CWD prisutan u područjima Sjedinjenih Država koje nemaju robusne sisteme nadzora. Iako se uglavnom nalaze u Sjedinjenim Državama i Kanadi, CWD se takođe nalazi u Norveškoj i Južnoj Koreji.

Interesantno je da je CWD prvi put identifikovan u jelenskom jelenu krajem 1960-ih godina. Do 1981. godine identifikovana je u divljim jelenima. Iako je prevalencija CWD kod populacija divljih jelena obično niska, u nekim populacijama prevalenca bolesti može prelaziti 10 procenata, sa stopom infekcije do 25 posto prijavljenih u literaturi. Napominjemo, u populacijama jelenskog jelena, prevalencija CWD-a može biti mnogo veća. Konkretno, skoro 80 posto jelena u jednoj zarobljenoj jelenskoj divljini ima CWD.

Istraživanja životinja sugerišu da se CWD može prenijeti primatima koji nisu čovjeka, kao što su majmuni, koji konzumiraju jelenovo meso s taloženjem mozga ili telesnih tečnosti.

Kod jelena i elka, može trajati godinu dana pre nego što se manifestuju simptomi CJD. Ovi simptomi uključuju gubitak težine, beznačajnost i spoticanje. Nema tretmana ili vakcina za CWD. Osim toga, neke životinje mogu umreti od CWD-a bez ikakvog razvoja simptoma.

Godine 1997. SZO je preporučila da svi agensi koji uzrokuju prionske bolesti - uključujući jelene sa CWD -om - iz straha od prenosa ne smeju biti iz lanca hrane.

Prevencija

Ako bi CWD trebalo da se širi na ljude, najbolji način da se spreči ovaj prenos jeste da ne jedete jelen ili elk meso. Prah jedenja divljači je rasprostranjen u Sjedinjenim Državama. U anketi koju je sproveo CDC u periodu 2006-2007. Godine, 20 procenata ispitanika je prijavilo lov na jelena ili elku, a dvije trećine su prijavili da jedu divljač ili elk meso.

Uz potrošnju jelena i elka široko rasprostranjene i nema opipljivih dokaza prenosa koji su još dokumentovani, malo je vjerovatno da će mnogi ljubitelji divljači i elkih mesa prekinuti njihovu potrošnju. Zbog toga se preporučuje lovcima da preduzmu mere predostrožnosti prilikom lova.

Određene državne agencije za zaštitu životne sredine nadziru prevalenciju CWD-a u divljim populacijama jelena i elka koristeći testove. Važno je provjeriti sa državnim web stranicama i državnim službenicima za zaštitu životne sredine kako bi vodili i izbjegli lovačke populacije u kojima je CWD identifikovan.

Važno je, da sve države ne prave CWD u divljim jelenima i elu. Štaviše, negativan test za CWD ne znači nužno da je pojedini jelen ili elk slobodan od bolesti. Ipak, šansa da jelen ili elk sa negativnim testom ne poseduje CWD je visok.

Evo nekih saveta za lovce koji se tiču ​​CWD-a:

Što se tiče komercijalne divljači i elkih mesa, Služba za inspekciju zdravstvene zaštite životinja i biljnih službi u SAD-u upravlja nacionalnim CWD programom certifikacije stada. Ovaj program je dobrovoljan, a vlasnici stada slažu se da svoje črede podvrgnu testiranju. U programu ne učestvuju svi komercijalni vlasnici. Verovatno je dobra ideja da samo konzumiraju jelen ili elk meso od komercijalnih dobavljača koji učestvuju u programu.

Prions u određenim vrstama tla

U 2014. godini, Kuznetsova i kolege su otkrili da određene vrste tla u jugoistočnoj Alberti i južnom Saskatchewanu (dijelovi Kanade) mogu imati prione odgovorne za CWD.

Prema istraživačima:

U principu, bogata glina može prionjivati ​​prionove i povećati njihovu infektivnost uporedivu sa čistim mineralnim montmorilonitom glina. Organske komponente zemljišta su takođe raznovrsne i nisu dobro okarakterisane, ali mogu uticati na interakciju prion-tla. Ostali važni faktori koji doprinose uključuju pH zemljišta, sastav rastvora tla i količinu metala (oksidi metala) .... Glavna tla u endemskom regionu CWD Alberta i Saskatchewan su Chernozems, prisutni u 60% ukupne površine; uglavnom su slični u teksturi, glineni mineralogiji i sadržaju organskih materija u tlu, a mogu se okarakterisati kao glineni glineni, montmorillonitni (smektitni) tla sa 6-10% organskog ugljenika.

Životinje jedu zemlju kako bi ispunile njihove potrebe za mineralima. Ovo tlo se ponovo upoznaje sa zemljištem u obliku izliva ili trupova. Prema tome, prioni se mogu ciklirati u zemljište. Izgleda da se prions prilično dobro drže glina.

Reč od

Do danas nije bilo dokazanih transmisija hroničnih bolesti gubitaka od jelena ili elka do ljudi; Ipak, stručnjaci su zabrinuti zbog rizika. Hronična bolest iscrpljivanja je slična bolesti ludih krava, koja je dokumentovana da se krije od krava ljudima.

Prilikom konzumiranja divljači ili elkih mesa, dobra je ideja da se preduzmu određene mere predostrožnosti i proverite smernice državnih službenika za zaštitu životne sredine. Uz divljač nikad ne jedite meso od jelena ili elka koji se čini bolesnim. Pored toga, dobra je ideja da se testira divlja jelena ili eljsko meso za CWD.

Pri kupovini komercijalnog jelena ili eljnog mesa, uverite se da je ovo meso sertifikovano kao da je lišeno CWD-a.

> Izvori:

> Hronična bolest za zbrinjavanje. CDC.

> Kuznetsova A i dr. Potencijalna uloga svojstava zemljišta u širenju CWD u zapadnoj Kanadi. Prion. 2014; 8 (1): 92-9.

> Prusiner SB, Miller BL. Prionove bolesti. U: Kasper D, Fauci A, Hauser S, Longo D, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harrisonovi principi interne medicine, 19e Njujork, NY: McGraw-Hill; 2014.

> Spori virusi i prioni. U: Levinson W. eds. Pregled medicinske mikrobiologije i imunologije, 14e Njujork, Njujork: McGraw-Hill.